年轻女性，血压持续升高半年，原来是肾上腺嗜铬细胞瘤

影像时间

病例展示

临床病史：女性，34 岁，血压持续升高半年，最高达 180/100 mmHg。

影像资料

影像描述：右侧肾上腺见团块状稍高密度影，边缘清晰，邻近肝右叶及右肾受压，CT 值约 45-67 HU，内部密度欠均匀，二期增强扫描呈明显不均匀强化。

病理诊断：嗜铬细胞瘤

肾上腺嗜铬细胞瘤

肾上腺嗜铬细胞瘤（adrenal pheochromocytoma）多起源于肾上腺髓质内成熟的神经嵴细胞 (嗜铬细胞)，亦可起源于沿交感神经节、副交感神经节链任何部位的嗜铬组织或嗜铬体如 Zukerkandl 器官，因细胞能被铬盐染色而得名。嗜铬细胞瘤 90% 来源于肾上腺髓质，肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，占 10%，常发生于腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁或膀胱壁。嗜铬细胞瘤也称为 10% 肿瘤，即 10% 肿瘤位于肾上腺外，10% 为双侧、多发肿瘤，10% 为恶性肿瘤和 10% 为家族性。

临床表现

临床表现以 20～4O 岁最多见，典型临床表现为阵发性高血压和头痛、心悸、多汗的三联征，常发作数分钟后缓解。部分患者也可为持续性高血压，少数病例还可伴有发热、腹痛、恶心等临床症状。无功能性嗜铬细胞瘤往往无明显临床症状，常为体检时偶然发现。嗜铬细胞瘤产生过多的儿茶酚胺 (肾上腺素和去甲肾上腺素、多巴胺)，实验室检查，24 h 尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸 (VMA) 明显高于正常。尿去甲肾上腺素及肾上腺素超过正常值的 2 倍即具有诊断意义。

病理表现

肉眼观：大多有完整包膜，少数包膜不完整，肿瘤较大，常有出血、坏死、钙化及囊性变，切面灰白、灰黄、灰褐色或灰红色；

电镜下：可见部分核异型。免疫组化一般 CgA(+)，NSE(+)，Vi2 mentin(-)。

体积比较大的肾上腺嗜铬细胞瘤，红棕色表面，有出血、坏死和囊肿形成的区域，在正中线顶部可以看到一部分受压的肾上腺皮质（绿箭头）

出血及坏死范围比较大的肾上腺嗜铬细胞瘤

囊变和出血的嗜铬细胞瘤取代了大部分肾上腺

CT 表现

嗜铬细胞瘤的 CT 特征为瘤体较大，多为类圆形或椭圆形软组织肿块，边缘清楚，肿瘤内出血、坏死、液化或囊变可致密度不均匀，增强扫描肿瘤实质部分呈明显强化，且持续时间较长。多层螺旋 CT 增强扫描后行 MPR 对嗜铬细胞瘤的影像诊断优点为：①肿瘤部位显示清晰；②肿瘤体积、形态及内部结构特征及与周围组织器官的毗邻关系清晰可辨，有助于肿瘤的定位、定性诊断。本例患者为中年女性，血压短时间升高，病史具有强烈提示作用。从肾上腺平扫及二期增强定位肾上腺，团块状稍高密度影，边缘清晰，对邻近组织压迫，内部密度欠均匀，二期增强扫描呈明显不均匀强化，应首先考虑到嗜铬细胞瘤的可能性。

右侧肾上腺 3X2.8X2.3 cm 大小的占位，边界尚清晰，增强扫描之后明显强化，其内可见斑片状低密度区（提示坏死及囊变）

起源于右肾上腺的 64×60×43 mm 的嗜铬细胞瘤，边界相对清晰，不均匀强化，在静脉期和延迟期图像上的 CT 值为 107 HU 和 53 HU

鉴别诊断

1) 肾上腺癌：较少见，发病年龄 40～70 岁，瘤体较大，多呈分叶状，30% 患者可见钙化灶 ，强化明显不均匀，腔静脉可有瘤栓，腹膜后可见淋巴结肿大；

2) 肾上腺腺瘤：直径多 <5 cm，密度均匀，边界清楚，与相对正常的肾上腺相连，平扫 CT 值约 20 HU，增强扫描可未见强化，也可轻度均匀强化；

3) 肾上腺转移瘤：肾上腺是恶性肿瘤转移的好发部位，以肺癌和乳腺癌多见，转移瘤一般较小，可为单侧或双侧，钙化极少见，密度不均匀，囊变的机会小于嗜铬细胞瘤，增强扫描病灶可有强化，强化程度明显低于嗜铬细胞瘤，临床表现中突出特征为几乎所有转移瘤均无肾上腺皮质和髓质功能异常表现 ，结合原发癌表现多可作出正确诊断。

作者 | 影像shine

内容策划 | 小雪球、彭龙