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少女急性肾损伤入院,曲折诊断后,病因令人感动!

 天地爱尔 2022-05-16

仅供医学专业人士阅读参考

越是复杂的病例,背后的原因越值得深究!


复杂的免疫学表现、扑朔迷离的感染源,这个花季少女到底得了什么病?今天,我们就一起来学习这个发表在BMC风湿病学杂志上的罕见病例吧!



确定是感染,但感染源在哪?感染了啥?

患者17岁,女,因下肢血管性炎性皮疹急诊入院。

询问病史得知:该患者4岁时因肺动脉闭锁和室间隔缺损进行手术治疗(使用18 mm Contegra导管),一年来开始出现不明原因的食欲不振和体重下降(14kg)急诊尿常规显示患者存在急性血蛋白尿、血清肌酐128μmol/L、脾大(19cm)、初始免疫检查ANCA PR3为弱阳性,推测ANCA相关性血管炎可能。

血液检查示:补体C4降低(0.09g/L)、IgG升高(45.05g/L )IgM升高(3.25g/L )、类风湿因子阳性:211。其余指标见下图。

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图1 患者血液检查结果

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图2 冷球蛋白血症的分型

考虑冷球蛋白血症和急性感染可能。又因为患者存在急性肾损伤可能,医院对其进行了肾脏病理活检。

结果显示:局灶节段性增生和坏死性病变,具有双轮廓和细胞纤维性新月体,肾小管间质正常、无急性肾小管坏死或慢性改变。免疫荧光显示C3(3+)、Lambda(2+)、IgM(1+)、C1q(+/-)。在系膜旁、系膜和上皮下部位可见免疫复合物。这些活检特征与感染相关的膜增生性肾小球肾炎一致。

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图3 患者肾活检结果

无论是血液检查还是肾活检,都将该患者的病因指向感染,但感染灶在哪?

考虑到患者曾进行心脏导管手术,考虑导管退化、感染可能。PET扫描显示导管瓣膜周围有感染性或炎症性病因,CT肺血管造影也显示肺右下叶前基底层有脓毒性栓子。

自此,患者的诊断才彻底明确:冷球蛋白血症、感染相关的膜增生性肾小球肾炎、感染性心内膜炎。

感染灶基本确定,考虑到患者的导管手术已经过去了13年,医生根据经验采用了万古霉素、庆大霉素和利福平进行联合抗感染治疗。但两周的抗生素治疗没有带来炎症的消退,患者的肾功能依然没有恢复。

这就更复杂了,难道是某些不常见的病原体感染?



组织学查因,居然是流浪猫的'锅'?

为了尽快查清感染源、清除患者导管上的炎性赘生物,医生将她转移到心外科进行了导管修复手术,并且对导管周围组织进行了病原体筛查。结果显示巴尔通体阳性。

巴尔通体是一种人兽共患病的病原。家养的牛、犬、猫和任何野生动物以及人类都可作为其最终宿主,蝇、跳蚤、虱子、蛉等节肢动物都是其储存宿主[2]。医生询问患者母亲后,得知患者从一年前开始在家中收养流浪猫。由此,患者的感染源得以确定。

在进行了强力霉素+抗真菌+口服类固醇治疗后,患者冷球蛋白血症得以缓解,肾功能、类风湿因子和补体C4逐步正常。6个月后随访,患者食欲改善、脾肿大消退、肌酐恢复至51μmol/l、血液检测冷球蛋白(-)。



案例分析:遇到不明原因感染,别错过生活史询问!

善待、救助流浪动物是有爱心的表现,但这个病例为大家敲响了警钟,同时也给医护人员提了个醒,遇到病情复杂的感染患者,记得先问问流浪动物接触史!

近年来,本病例中提到的巴尔通体感染人类的情况日益增多,在已知的27种巴尔通体中,有8种可在感染后引起心内膜炎,原本患有心脏病、瓣膜病及免疫力低下者更易患病[3]

此外,巴尔通体感染者往往有野生动物密切接触史或犬、猫抓挠史。事实上,巴尔通体引发的心内膜炎早在1993年就报道过,但巴尔通体所致心内膜炎变异性极大,临床表现复杂,至今仍以实验室细菌培养作为诊断依据。本例则是英国首例巴尔通体相关心内膜炎合并冷球蛋白血症[1]

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图4 巴尔通体如何由猫传人

相比心内膜炎,巴尔通体感染更常见的是皮肤表现——其中斑丘疹、丘疹、皮下结节、淋巴结肿大最为常见,同时发热性麻疹、紫癜、荨麻疹、结节性红斑、多形红斑、环状肉芽肿等均可能与巴尔通体感染相关[4]

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图5 巴尔通体感染的部分皮肤表现

(从上到下依次是:杆菌性血管瘤、皮肤血管炎、环状肉芽肿)

虽然巴尔通体感染临床表现复杂,但治疗其实相对简单。若确定为巴尔通体感染,可采用强力霉素[2–4mg/(kg·d)]6周+口服庆大霉素[3mg/(kg·d)]2周治疗,预后一般较好[3]

遗憾的是,目前尚无有效预防巴尔通体感染的方法。为避免巴尔通体感染,定期的环境消杀、宠物驱虫、避免宠物抓伤和提高自身免疫力均不可忽视。

参考文献

[1]Vivekanantham, A., Patel, R., Jenkins, P. et al. A “cat”-astrophic case of Bartonella infective endocarditis causing secondary cryoglobulinemia: a case report. BMC Rheumatol 6, 16 (2022). https:///10.1186/s41927-022-00248-0

[2] 陈琦, 夏炉明, 俞向前,等. 猫巴尔通体病和猫抓病研究进展[J]. 动物医学进展, 2011, 32(001):73-76.

[3] 刘云彦, 栗冬梅, 刘起勇,等. 巴尔通体感染性心内膜炎的研究进展[J]. 微生物学通报, 2015, 42(1):8.

[4] Lins, Karina de Almeida et al. “Cutaneous manifestations of bartonellosis.” Anais brasileiros de dermatologia vol. 94,5 (2019): 594-602. doi:10.1016/j.abd.2019.09.024


本文首发:医学界风湿免疫频道
本文作者:妮娜

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