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血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，分血友病甲及血友病乙两型。主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征，通常自幼儿期即有出血倾向，出血症状出现越早。病情越重。出血程度与血浆因子活性相关。重型出血重，皮肤、肌肉、关节反复出血，常有关节畸形；中型常在儿童期后出血，较轻，皮下肌肉居多；轻型出血多发生在青年期，运动、拔牙或手术后出血不止，偶有关节血肿；亚临床型无临床症状，仅大手术时才出血不止。对血友病的治疗可补充凝血因子如新鲜血浆、抗血友病球蛋白浓缩剂，使用抗纤溶剂如对氨苯甲酸，及局部止血。 【本病饮食禁忌】 1.忌食辛辣温燥食品 本病以出血为主要症状，若过食辣椒、花椒、狗肉等辛辣温热食品，易加重出血倾向。 2.忌食鱼、鸡和油炸食品 出血是血友病的特征，食用带有刺、骨的食物及油炸、干硬食物，稍不慎就会擦伤消化器官，造成内出血，出现呕血或便血症状。 【本病用药禁忌】 1.慎用肌肉或静脉注射剂 血友病患者在治疗时，以口服方式给药最好，因患者血液中缺乏凝血活性因子，若肌肉或静脉注射给药，易造成出血不止。 2.忌服水蛭、斑蝥等纤维蛋白溶解药物 血友病尿血患者，偶可因肾脏内形成小血栓，发生肾小管阻塞及肾功能减退，或因深部出血较多而形成血肿，压迫附近血管而产生坏疽。此时需要使用活血破瘀药品，但千万不能服用水蛭、斑蝥之类。水蛭含水蛭素有抗凝血作用，能阻止凝血酶对纤维蛋白原的作用，阻碍血液凝固，同时还能扩张毛细血管，加重出血。斑蝥中含有斑蝥素，对皮肤、粘膜有强烈的刺激发泡作用，并能引起肾炎、胃炎、尿道炎，造成胃出血或尿血等。 |
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