肌张力障碍常见问题解答

1.什么是肌张力障碍？

肌张力一般是指肌肉静止松弛状态下的紧张度，对于肌张力高的人来说，就会表现出一种僵直、强直的状态，肌张力低的人则看上去软塌塌的，下面这张图可以帮大家更直观地理解肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础。想要理解肌张力障碍，大家还得知道主动肌和拮抗肌的概念。主动肌是主动运动的肌肉，而拮抗肌则是相反的概念，它与主动肌的功能刚好相反，而正是主动肌和拮抗肌的相互配合，才使得我们能完成各种精细的动作。举个简单的例子，肱二头肌和肱三头肌就是一对主动肌和拮抗肌。现在我们说回肌张力障碍，其实肌张力障碍就是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的肌张力异常，从而表现出特征性的异常动作和姿势的一种运动障碍性疾病。

2.肌张力障碍有哪些表现？

像是大家平时生活中可能见到的：有些人走路总是歪着脖子，或全身一扭一扭，反复眨着眼睛，嘴巴一撅一撅，肢体颤抖等表现，都有可能是肌张力障碍。肌张力障碍的表现多种多样，累及不同部位则会出现不同的表现，主要包括以下几类：

①眼睑痉挛：反复眨眼或紧闭双眼不能睁开；

②口下颌肌张力障碍：不自主地伸舌、吐舌、张口；

③痉挛性斜颈：不自主地扭动脖子使得脖子维持扭转、后仰、屈伸、前倾等表现；

④书写痉挛、音乐家手、姿势任务性肌张力障碍：患者在写字、弹钢琴、打字或一些特殊任务下出现的怪异姿势；

⑤扭转痉挛：肢体和身体不自主地扭转或异常性地固定在某一种姿势。

3.肌张力障碍常见吗？值得引起重视吗？

肌张力障碍目前是仅次于帕金森病和特发性震颤的第三种常见的运动障碍病，原发性肌张力障碍的患病率约为10-49/10万人，许多人在日常生活中也见过这样的患者。这类患者出现的扭曲、重复运动和异常姿势一方面会严重影响患者的日常生活行动，另一方面也会给患者带来极大的心理痛苦，需要忍受他人异样的眼光和歧视。另外，随着患病时间的延长，患者还会出现肌肉疼痛、肌肉挛缩、骨骼畸形等并发症，最终丧失日常行动能力，对于累及眼睑和口的患者，还会出现功能性失明和发音障碍。

4.肌张力障碍有哪些病因？

肌张力障碍的病因有很多种，根据2013年MDS提出的病因分类，我们可以将肌张力障碍分为三类：

①遗传性：这类患者肌张力障碍的原因是遗传物质出了问题，可以为常染色体显性遗传如DYT1型儿童早发全身型肌张力障碍，也可以为常染色体隐性遗传，如肝豆状核变性，多见于7-15岁的儿童或少年。

②特发性：一些没有已知病因或其它遗传疾病的患者，即称之为特发性肌张力障碍；

③获得性：继发于某些神经系统损伤，如脑外伤、脑肿瘤、脑炎或是某些药物、重金属重度等；

5.肌张力障碍如何诊断？

肌张力障碍的诊断主要依靠对患者运动的评估，对患者病史的询问和详细的体格检查，对于怀疑肌张力障碍的患者，还需要进行头颅CT、MRI、代谢筛查、基因检测等手段排除其他疾病以确定患者的病因。

6.肌张力障碍如何治疗？

肌张力障碍的病因多种多样，因此对肌张力障碍进行正确诊断和分类是采取恰当治疗的基础，目前肌张力障碍的治疗方式主要包括：

①支持与康复治疗：首先要进行心理疏导，充分与患者及家属沟通，使其理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。避免过度焦虑、紧张、情绪波动，提高自我控制能力。佩戴墨镜、眼镜支架或颈托以及使用矫形器械等可以缓解症状，有助于减轻病程早期的局部症状。

②病因治疗：对于肌张力障碍的病因治疗是治疗的根本，特别是在获得性肌张力障碍中。如药物引起的肌张力障碍则需要停药并应用拮抗剂。

③药物治疗：肌张力障碍是一组病因不同、表现多样的综合 征，患者的临床表现受多种因素的影响，病情常呈现波动性变化，部分患者可能自行缓解，故药物疗效的比较、评价较为困难。不存在最好的用药方案，而是要根据患者的具体情况具体调整。常用的药物包括抗胆碱能药如苯海索，苯二氮卓类药如地西泮，肌肉松弛剂如巴氯芬等。

④肉毒毒素治疗：肉毒毒素能够麻痹松弛肌肉，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、 姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，是治疗局灶性肌张力障碍的有效手段。

⑤手术治疗：手术治疗中最常用的为DBS，即脑深部电磁技术。肌张力障碍患者最根本的原因还是由于大脑运动调节的异常，因此我们可以在大脑中植入电极，用人工电刺激的方式对运动进行调控，从而减少异常肌肉的收缩与痉挛，达到治疗的效果。

7.肌张力障碍手术风险大吗，手术后还需要吃药吗？

DBS手术目前已经有30年的历史，除了肌张力障碍外，该手术还广泛应用于帕金森病等其他疾病的治疗，可以说目前已经是一种成熟的手术技术了。DBS手术为微创手术，风险较小，恢复也比较快。

做完DBS手术后患者的症状能够得到一定程度的控制，但并不是手术完就万事大吉了，术后根据患者情况，一般会加用一些药物来帮助更好地控制症状。对于许多肌张力障碍的患者，手术前可能由于疾病的影响已经出现了一些驼背、足内翻等畸形，因此术后的康复锻炼对于改善预后同样也是必不可少的。

8.肌张力障碍预后怎么样？

根据引起疾病产生的因素不同，肌张力障碍的治疗效果也不同，继发性和局灶性肌张力患者的预后情况比较好，但是全身性的肌张力障碍一般难以痊愈。原发性书写痉挛的症状一般比较稳定，很少有扩散加重倾向。肌张力障碍的患者大约有1/3的患者可能致残，因此及时干预治疗十分重要。肌张力障碍一般不影响寿命，但后期容易出现关节僵硬，肌肉挛缩等后遗症。