【内科学】肾病综合征

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诊断标准

①大量尿蛋白（＞3.5g/d）

②低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）

③水肿（低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降）

④高脂血症（胆固醇、TG、LDL、VLDL↑）

①②为诊断的必备条件

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病因

	儿童	青少年	中老年
原 发 性	微小病变型肾病 （又称脂性肾病）	系膜增生性 肾小球肾炎	膜性肾病
		微小病变型肾病
		局灶性节段性 肾小球硬化
		系膜毛细血管性肾小球肾炎
继 发 性	过敏性紫癜肾炎	同左	糖尿病肾病 （最常见）
	乙肝相关性肾炎	同左	肾淀粉样变性
	狼疮肾炎	同左	骨髓瘤性肾病
			淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

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临床表现

微小病变型肾病 （脂性肾病）	膜性肾病
好发于儿童	中老年多见
光镜下肾小球正常 近端小管脂肪变性	光镜下弥漫性基底膜增厚，基底膜钉状突起
电镜下肾小球脏层 上皮细胞足突融合	电镜下常伴广泛足突融合
免疫病理检查（-）	免疫荧光检查IgG、 C3颗粒状沉积
典型肾病综合征表现	易发生肾静脉栓塞
90%病例对糖皮质激素有效	糖皮质激素、细胞毒药物60~70%可缓解

系膜增生性 肾小球肾炎	系膜毛细血管性 肾小球肾炎
系膜细胞、系膜基质 弥漫性增生 （无基底膜增厚）	系膜细胞、系膜基质 弥漫性增生
血尿、肾病综合征表现	毛细血管袢呈 双轨征（车轨征）
	电镜下常伴广泛足突融合
	血尿、肾病综合征表现
	血清C3持续降低
	治疗困难

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并发症

①感染

• 呼吸道、泌尿道、皮肤（最常见并发症）

②血栓和栓塞

• 膜性肾病最多见（老年人）

• 以肾静脉血栓最多见

• 常表现为突发腰痛、血尿、蛋白尿增加、肾功减退

③急性肾损伤：以微小病变型肾病居多

④蛋白质、脂肪代谢紊乱（水 、电解质紊乱不常见）

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真题链接

2020N82A  男性，15岁。颜面部、双下肢水肿10天。既往体健。查体: T36.5°C，BP120/ 70mmHg，眼脸水肿，心肺检查未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，下肢凹陷性水肿(++) 。化验尿蛋白(++++)，沉渣镜检红细胞0~2个/HP，血白蛋白25g/L，血胆固醇8mmol/L，血Cr102umol/L，血BUN10.5mmoI/L。

①该患者最可能的临床诊断是

A.急性肾小球肾炎

B.急进性肾小球肾炎

C.肾病综合征

D.慢性肾小球肾炎急性发作

【答案解析】

青少年男性患者，颜面、双下肢水肿（肾性水肿），查体：T36.5℃（体温正常），BP120/70mmHg（血压正常），眼睑水肿（肾性水肿），心肺检查未见明显异常，腹平软，肝脾肋下未触及，下肢凹陷性水肿（++），实验室检查：尿蛋白（++++）（大量蛋白尿），沉渣镜检红细胞0～2个/Hp（＜3个/Hp），血清白蛋白25g/L（<30g/L，低蛋白血症），血胆固醇8mmol/L（＞6.2mmol/L，胆固醇升高），血Cr102μmol/L（男性正常值44～133μmol/L），血BUN10.5mmol/L（成年正常值3.2～7.1mmol/L，升高），根据患者临床表现和实验室检查，符合肾病综合征“三高一低”的诊断标准，最可能的诊断为肾病综合征（C对）。

②该患者最可能的病理诊断是

A.毛细血管内肾小球肾炎

B.新月体性肾小球肾炎

C.系膜毛细血管性肾小球肾炎

D.微小病变型肾病

【答案解析】

最可能的病理诊断为微小病变型肾病（D对），微小病变型肾病约占10岁以下儿童肾病综合征90%以上，10岁以上未成年人肾病综合征50%～70%，成年人肾病综合征10%～20%。

2016N172X  下列属于中老年人继发性肾病综合征常见病因的有

A. 糖尿病肾病            B.肾淀粉样变性

C.过敏性紫癜肾炎     D.系统性红斑狼疮肾炎

【答案解析】

继发性肾病在老年人常见病因为糖尿病肾病（A对）、肾淀粉样变性（B对）、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病。

2021N157X  肾病综合征的并发症有

A. 急性肾损伤        B.慢性肾衰竭

C.肾静脉血栓        D.蛋白质及脂肪代谢紊乱

【答案解析】

肾病综合征（NS）的主要临床表现及其并发症的根本原因是由于肾小球基底膜通透性的增加所致，其中感染最常见的并发症，与与尿中免疫球蛋白的大量丢失、免疫功能紊乱、营养不良、激素和细胞毒药物的使用有关，同时也是疾病复发、激素抵抗的重要原因；血栓和栓塞是因多种因素如尿中丢失大量抗凝物质、高脂血症、血液浓缩等导致使血液黏滞度升高，以肾静脉血栓（C对）最为常见；急性肾损伤（A对）是肾病综合征最严重的并发症，尤其是重度水肿的NS患者给予强力利尿治疗时更易发生；多种原因可导致NS患者低血浆白蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡，致蛋白质及脂肪代谢紊乱（D对）。慢性肾衰竭（B）是多种慢性肾脏病进行性进展引起肾单位和肾功能不可逆的丧失，导致以代谢产物和毒物潴留、水电解质和酸碱平衡紊乱以及内分泌失调为特征，全身多系统、多器官受累的临床综合征，属于各种慢性肾脏病（CKD）持续进展至后期的共同结局。教材中未将慢性肾衰竭列入肾病综合征并发症的范畴，故此选项暂为争议项。

2013N70A  男性，35岁，因蛋白尿原因待查入院，24小时尿蛋白定量3.8g，血白蛋白30g/L，肾活检示:轻度系膜增生性肾炎。该患者最不常见的并发症是

A.水、电解质紊乱      B.肾静脉血栓形成

C.急性肾衰竭             D.营养不良

【答案解析】

患者尿蛋白3.8g/d（＞3.5g/L），血浆白蛋白低于30g/L（患者30g/L），肾活检显示患者为预后良好的轻度系膜增生性肾小球肾炎，因此该患者可诊断为肾病综合征。肾病综合征常见的并发症包括：①感染，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关；②血栓栓塞并发症，系因血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加以及凝血、抗凝和纤溶系统失衡，以肾静脉血栓最常见（B对）；③急性肾衰竭（C对），发生率相对较低，可能与肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型堵塞肾小管有关；④营养不良（D对），与蛋白质经尿液长期大量丢失有关。肾病综合征患者可因有效循环血容量不足而致肾血流量下降，可能会出现肾前性氮质血症，经扩容及利尿治疗容易恢复。由于其肾小管受损较轻，肾小管的浓缩稀释及排泄功能一般正常，较少发生水、电解质紊乱（A错，为本题正确答案）

2014N69A  肾病综合征患者发生血栓并发症，最常见的部位是

A. 肾静脉        B.脾静脉

C.下肢静脉     D.肺静脉

【答案解析】

肾病综合征患者容易发生血栓，其中以肾静脉（A对）血栓最为常见，特别是膜性肾病发生率可达40%～50%。其他静脉也可有血栓、栓塞并发症，但相对少见。