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科普小课堂 第 74 期 一文读懂间质性肺疾病 当您第一次从大夫那听说“间质性肺炎”、“肺纤维化”、“肺间质病变”这些名词时，肯定会满脑子问号、一头雾水。肺间质在哪？到底是肺炎还是肺纤维化？这个病变又是什么？肺炎用点消炎药不能好吗？这病厉害吗，能治好吗？…… 别慌，今天就来给您解答这些问题。   “间质性肺炎”、“肺纤维化”、“肺间质病变”是什么意思？  这里要先说一下我们人体肺的结构。我们的气管分为左、右主支气管，然后逐渐向外分支形成了一棵有很多枝条的“气管支气管树”，“树枝”的末端会膨大变成一串串葡萄样的肺泡，在“气管支气管树”和肺泡里流动的是我们吸入的空气，而在“树枝”和肺泡的外面包裹着一层结缔组织形成的支撑结构，里面还含有血管、淋巴管等，这就是我们所说的间质（如图1）。因此肺间质病变就是指在肺间质这个部位因各种原因出现了慢性炎症和/或者纤维化的病变。所以肺间质病变、间质性肺炎、肺纤维化常常混用，总的来说医学上称为间质性肺疾病（下文中我们都采用这个名称）。  图一 为什么会得间质性肺疾病？ 大家从前面的解释可以看出间质性肺疾病不是一种疾病，而是一大类疾病，各种原因都可以导致肺间质出现慢性炎症和/或纤维化。主要包括： 1）病因明确的：风湿免疫性疾病如类风湿关节炎、皮肌炎、系统性硬化、干燥综合征等可引起间质性肺疾病；工作环境中的粉尘接触如接触煤尘、矽尘、石棉、金属粉尘等，或生活环境中接触鸽子、羽绒制品、面粉、发霉的干草、发霉的环境、涂料等也可导致；还有肺部放射治疗，部分抗肿瘤化疗药物、靶向药物、免疫检查点抑制剂等。 2）原因不明确的：有些间质性肺疾病不一定能找到明确的病因，可能与吸烟、衰老、环境因素、免疫功能失调、肺泡损伤和修复功能失调、遗传背景等多因素相关，如特发性间质性肺炎、结节病等。  间质性肺疾病严重吗？网上说得了只能活三年？ 门诊常常会碰到患者问这个问题，其实这个问题不能一概而论。因为前面大家知道了间质性肺疾病不是一种病，而是包括很多种类。因此病因不同、病变是以炎症为主还是纤维化为主、病变范围大不大、对肺功能损害重不重、病情正处在急性加重或非常活跃进展的状态还是稳定期、以及患者自身年龄和基础病状态都会影响到疾病的严重程度、治疗效果、治疗副作用发生率而最终影响到生存时间。大夫会根据这些资料综合判断，不同个体差异很大。   间质性肺病一般需要进行哪些检查？ 通常来说得了间质性肺疾病首次就诊时大夫会首先询问您很多关于症状、用药、职业、家庭环境、吸烟等相关问题以初步寻找可能的病因，然后会检查胸部高分辨CT、风湿相关指标等抽血化验，如果可以配合还会进行肺功能检查。根据病情需要有一些病人还会进行支气管镜检查，诊断比较困难的患者可能在充分商议后会建议进行胸腔镜肺活检等外科手术肺活检。 间质性肺疾病怎么治疗？能治好吗？ 目前间质性肺疾病治疗比较个体化，也就是说大夫会根据病因、病变是以炎症为主还是纤维化为主、病变范围、病情正处在急性加重或非常活跃进展的状态还是稳定期、以及患者自身年龄和有无基础疾病等多个因素来选择是治疗还是观察，以及治疗药物种类和强度。总的来说目前间质性肺疾病治疗药物主要包括： 1）激素和/或免疫抑制药物：如泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A、雷公藤、硫唑嘌呤等等，近年来生物制剂和靶向药物应用也日益广泛。 2）抗纤维化药物：目前已上市的药物主要是吡非尼酮和尼达尼布，还有很多针对不同分子靶点的抗纤维化药物已进入到III期临床研究阶段，给抗纤维化治疗带来新的希望。 到目前为止，间质性肺疾病还是一种慢性病，尚不能治愈。有些类型治疗效果较好，可以达到减轻和稳定，而有些类型如特发性肺纤维化则疗效有限，仅能收到延缓发展的作用，甚至还有些类型即使积极治疗仍呈现快速进展而危及生命。 间质性肺疾病患者日常生活注意事项有哪些？ 1. 健康生活方式：1）戒烟戒酒；2）营养均衡的饮食（指富含蔬菜、粗粮、全麦谷物，少加工红肉、油炸食品，低盐低糖低脂优质蛋白饮食），特别是对于应用泼尼松、甲泼尼龙等皮质激素的患者，因为激素有促进食欲、升高血糖的作用，在营养均衡的饮食基础上一定要注意控制食量，避免体重迅速增加、血糖升高等副作用。对于有反酸、烧心等胃食管反流症状的患者，要注意避免辛辣刺激油腻食物和饮用咖啡、酒等，睡前至少2～3小时内最好不要进食，睡觉时可以把床头垫高或在床垫下放置楔形泡沫垫。 2. 环境适宜，避免感染：保持室内空气干净整洁，定时通风，不饲养花草宠物，不接触灰尘大、脏污的环境，避免室内人多聚集。外出避免至人群密集、空气不流通处，注意佩戴口罩。尽量避免到高海拔地区旅游。特别是对服用激素和/或免疫抑制药物的患者一定要注意预防避免感染。 3. 适度活动：适度活动对于肺功能、身体状态、血糖控制均有好处，但因为患者疾病所限，活动强度应从小到大、循序渐进、以不引起不适感为原则。形式上建议步行、传统中医运动养生等比较和缓的有氧运动；地点上应避免在寒冷、干燥、雾霾、灰尘多、花粉多、潮湿发霉、有刺激性气体等环境中活动。 积极配合治疗，做好监测，按时复诊：有慢性低氧需要家庭长期氧疗的患者要注意坚持氧疗，做好脉氧饱和度监测。应用药物治疗的患者应遵医嘱定期复查血常规、肝肾功能、电解质、血糖等，做好药物副作用监测。坚持用药，按医嘱复诊，切勿随便自行减药或停药。 文字来源：王 平 |
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