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最左图肠正常旋转，网膜面积大，从左上腹的Treitz韧带延伸至右下腹的回盲瓣 中间图为不旋转 最右侧图为旋转不良  正常SMA与SMV 关系  旋涡征，SMV与SMA旋转360度  SMV与SMA旋转270度 异常肠道发育–最常见的旋转异常为 无旋转 和 旋转不良(旋转不完全)： 无旋转——小肠位于腹腔右侧，而结肠位于腹腔左侧。 对影像学表现提示无旋转的无症状患者，可予以观察。发生肠扭转风险小。 旋转不良(旋转不完全)——发生旋转不良时，十二指肠空肠支保持在无旋转的位置，而盲肠结肠支有部分旋转(通常约为90°旋转而不是180°)。最终导致盲肠位于中上腹，且该异位盲肠被腹膜束带固定于右侧腹壁。这些腹膜束带称作Ladd束带，它们横跨十二指肠，可对十二指肠造成外部压迫，引起梗阻 肠旋转不良婴幼儿患者的主要临床表现为[1 ●呕吐，通常为胆汁性呕吐(绿色或荧光黄色)，但也可为非胆汁性呕吐 ●低血容量和/或脓毒性休克引起的血流动力学不稳定 ●腹部膨隆(不一定会出现，尤其是在小婴儿中) ●腹部压痛(难以检出，尤其是在婴幼儿中) ●腹膜炎(如，板状腹)，提示肠扭转合并肠穿孔 ●便血，提示肠扭转引发的肠缺血，甚至可能发生肠坏死 在年龄较大的儿童中，肠旋转不良的临床表现多种多样，且常为隐匿性。最常见的症状是腹痛[3]。呕吐也较常见，但可能为非胆汁性；且腹痛和呕吐均可能为间歇性 诊断 临床怀疑 — 对于任何出现胆汁性呕吐、急性十二指肠梗阻或腹部压痛伴血流动力学恶化的婴儿，都应怀疑存在肠旋转不良[31]。在一项纳入52例1岁以内婴儿的病例系列研究中，93%患者的主诉症状是呕吐[3]。 存在已知可能会合并肠旋转不良的先天性异常(表 1)的患者若发生任何呕吐，均应考虑肠旋转不良的可能。 在较大儿童和成人中，腹痛是最常见的症状，可表现为几小时或几天内突然发作，也可以是几周到几个月甚至几年的慢性间歇性疼痛。其他可能的主诉症状包括间歇性呕吐、慢性腹泻、吸收不良或生长迟滞 超声（是否有扭转或胃肠扩张现象），腹部X线平片（排除肠穿孔，是否有游离气体） 提示肠旋转不良的超声表现包括： ·十二指肠第三段不是位于正常的肠系膜后位置(即SMA及主动脉之间的腹膜后间隙) ·肠系膜上静脉(superior mesenteric vein, SMV)位置异常(即在SMA的前方或左侧)[36,40]；SMV的正常位置是在SMA的右侧 ·有肠扭转的漩涡征(由血管围绕肠系膜蒂基底部扭转导致)[33,36,41] ·十二指肠扩张(提示Ladd束带压迫造成十二指肠梗阻)[41] ·十二指肠梗阻且远端肠道有气体 如上述两项均为阴性 可作上消化道造影 |
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