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概述 1957年Barber等首先报道了风湿性多肌痛(PMR),是老年白种人中最常见的炎性风湿性疾病,常常需要长期进行糖皮质激素治疗。尽管该病的症状极具特征性,但其他一些自身免疫性、感染性、内分泌性以及恶性疾病亦可出现类似的症状。其病程具有异质性和不可预知性,约30％的患者可合并巨细胞动脉炎,尽管糖皮质激素能迅速改善绝大多数患者的症状,但与此同时也可能会带来严重的不良反应。 PMR常发生于50岁以上,50岁下患者甚少,男女之比为1∶2我国发病情况不详,美国一份报道:50岁以上人群年发病率54/10万,患病率500/10万。发病呈急性或亚急性。 发病机制 尽管遗传和环境因素与疾病的易感性和严重性相关,但风湿性多肌痛的病因仍不明。有研究显示,该病的发生具有循环模式,这表明环境因素中的感染,如细小病毒B19、肺炎支原体和肺炎衣原体,可作为触发机制。 临床表现 1、颈、肩带、骨盆带肌剧痛 肌痛是PMR最突出的症状,部分患者疼痛剧烈以至于不能翻身和深呼吸,可突然发病,多数在几周内逐渐加重,肌痛多对称性分布,70％以上的患者肩胛带疼痛最先发生,后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位。虽肌痛明显,但肌压痛不明显。 2、晨僵,不活动后僵硬(胶冻现象)休息后僵硬以及持续1h以上的晨僵是典型的症状。严重时梳头、刮面、着衣、下蹲上下楼梯都有困难。 3、关节痛,以前认为关节痛在PMR不常见,但近年研究表明PMR关节痛并不少见,以大关节如肩、膝、腕常见,胸锁关节受累也不少,表现为肌腱炎、滑膜炎,原发PMR一般不造成关节的破坏。但Paice等X线断层摄片发现25例PMR者有11例胸锁关节被侵蚀破坏,绝大多数为双侧,且出现在PMR发病6月以上的患者。多中心研究显示PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节,脊柱和肢体带是最常累及的,15％~50％有外周关节滑膜炎,以膝腕关节最多见。伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的类风湿关节炎(RA)容易误诊。 4、全身症状,多数患者有全身症状,尤其在发病初期,包括乏力、食欲减退、体质量下降、低热,偶有抑郁。 辅助检查 1、可有轻至中度正细胞正色素性贫血 2、血沉显著增快(50岁 ②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵,时间≥4周 ③ESR和(或)CRP升高 ④小剂量激素(泼尼松≤15mg/d)有效; ⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热 ⑥排除其他类似风湿性多肌痛表现的病变如RA、肌炎、肿瘤和感染等 如符合条6条可确诊为风湿性多肌痛 鉴别诊断 1、老年起病的类风湿关节炎:晨僵、对称性小关节肿痛、畸型,类风湿因子阳性等。风湿性多肌痛没有小关节滑膜炎(虽有关节肿胀)无侵蚀或破坏性病变,类风湿因子阴性及无类风湿结节等,据此可与类风湿关节炎鉴别。 2、多发性肌炎:本病亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎特征,据此可与风湿性多肌痛鉴别。 3、纤维织炎综合征:本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现,躯体四肢有固定性敏感压痛点,如颈肌枕部附着点,上斜方肌中部;胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧,外上踝下2cm处,上臀部,大转子后2cm,膝关节内侧鹅状滑囊区,腓肠肌跟腱交换处等,多有睡眠障碍,常伴发激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性并头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。 4、甲状腺功能减退可有肌痛表现,但甲状腺功能检查应异常 治疗 1、对糖皮质激素治疗有良好反应,可作为诊断性治疗指标。一般用泼尼松10~20mg/d,次日或数日内症状明显减轻,如1~2周仍无疗效反应,应注意是否与巨细胞动脉炎(GCA)并存,或考虑其他诊断。对泼尼松治疗有反应者,一般维持2-4周即可开始减量,总疗效根据撤药反应确定;少数患者须小剂量(7.5mg/d1~2)维持治疗1-2年。轻症病例可试用非甾体抗炎如消炎痛、阿司匹林等治疗,但不如小剂量皮质激素效力强。 但长期激素的应用,25％的患者会发生不同副反应,如脊柱压缩性骨折、股骨头无菌性坏死、高血压、糖尿病、白内障、感染等,应常规补钙治疗。 2、疗效不好的患者可联合免疫抑制剂,如甲氨喋呤(MTX)每周7.5~15mg肌注或口服,或环磷酰胺(CTX)50~100mg・d-1口服或0.5~0.8g・m-2每月静滴1次,定期复查血白细胞。联用免疫抑制剂可减少激素的用量和病情复发。 3、10％~20％的PMR患者用非甾体抗炎药即可控制病情,如用非甾类抗炎药1~2周疗效不好应及时用激素治疗。对小剂量激素控制不好的PMR可合并用非甾类抗炎药。但对年龄较大或有胃十二指肠病变的患者,应警惕消化道严重副反应发生,如溃疡、出血、穿孔等。因此,非甾类抗炎药不宜常规使用,更不能象激素一样长期使用,质子泵抑制剂如奥美拉唑、H2受体阻滞剂对预防消化道副反应的。 临床治疗的有效标准 C反应蛋白浓度或(和)血沉降低、晨僵改善、上肢上举过肩达多肌痛症状发生前患者的基线活动水平,以及患者和医师对疾病活动性总体评价得以改善。患者应规律随诊至少1年。 预后 PMR复发和缓解常交替出现,部分患者病情有自限性。早期报道合并GCA的老年PMR病死率1％~12％,近年由于早期诊断和治疗,其病死率与同年龄常人无差别。疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。 |
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