 导语  原发性肝血管肉瘤是一种罕见的间叶组织来源的高度恶性肿瘤，来源于肝脏的血管内皮细胞，又称血管内皮肉瘤、枯否氏细胞肉瘤、恶性血管内皮瘤，占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4%～2.0%[1]。 各种研究报道，约25%~40％的患者在诊断时无症状，肝损害往往是偶然发现的。最常见的症状是右上腹部疼痛，其他症状通常是非特异性的，包括腹水、体重减轻、厌食以及疲劳虚弱等，少数病例可能存在肝肿大[2]。 磁共振成像（MRI）由于其优秀的软组织对比及分辨率，在发现和诊断肝细胞癌（HCC）方面被证明优于CT和超声，同时应用肝细胞特异性对比剂钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA）可显示出更好的诊断效能[3]，已经成为诊断肝脏病变的重要工具。此次我们分享一例Gd-EOB-DTPA增强MRI（EOB-MRI），在原发性肝血管肉瘤诊断、治疗以及随访中的应用体会。 01 病例资料 主诉 右上腹疼痛1天。 查体 腹部膨隆，腹软，右上腹及右下腹压痛，无明显反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音正常。 既往史 高血压病20年，陈旧性脑梗25年，无肝炎病史。 肿瘤标志物 甲胎蛋白（AFP）：1.7μg/L；甲胎蛋白异质体（AFP-L3）/AFP：＜0.5；异常凝血酶原（PIVKA-II）：37.0 mAU/ml；糖类抗原199（CA199）：8.9U/ml 肝炎病毒检测 乙肝及丙肝均阴性 影像检查 2020.05.31 CT平扫 可见肝后叶大面积低密度影，中间可见条片状高密度影以及更低密度病灶。  2020.05.31 增强CT动脉期 可见更为明显条片状强化灶。  2020.05.31 增强CT静脉期 可见病灶范围进一步扩大。  2020.06.02 上腹部MRI平扫 T2WI序列显示患者肝右后叶呈混杂高信号。  DWI序列同样呈现混杂高信号。  T1WI序列显示，患者肝右后叶呈大面积低信号，其中存在条片状高信号，病灶边界不清。  EOB-MRI动脉期显示，患者病灶强化明显，血供丰富。  EOB-MRI门脉期显示，病灶范围较动脉期更大  EOB-MRI延迟期显示，病变进一步充填。 EOB-MRI肝胆期显示，除肝右后叶病灶呈低信号，其他部位亦可发现多发低信号病灶。 2020.06.19 患者经药物及手术治疗后复查MRI平扫加增强，T2WI序列显示病灶较前更为明显。 DWI与T1WI序列图像显示，患者病灶影像特征较前相似。 2020.06.19 DWI与T1WI序列图像（向左滑动 ） EOB-MRI动脉期、门脉期、延迟期以及肝胆期影像特征均较前类似，但病灶范围有所扩大。 2020.06.19 EOB-MRI图像（向左滑动） 02 患者病灶影像特征分析 患者病灶在CT平扫图像中，呈低密度不均匀信号且边缘不清。病灶中心液性低密度区为坏死病灶，絮状高密度提示病灶存在出血。CT强化扫描图像中，可观察到向心性斑片状、条索样持续性强化病灶，其强化程度低于同层大动脉，但高于肝实质。 在MRI T1WI序列影像中可在病灶低信号区域内，观察到条索状高信号，提示病灶内有出血。T2WI序列影像可观察到混杂稍高信号，内见“镶嵌征”，其中高信号区域为肿瘤病灶或坏死区，低信号区域为肝脏纤维化组织或陈旧出血。EOB-MRI可观察到相似影像特征，但病灶图像更为清晰。 03 诊断思路 综合分析患者影像学特征，考虑患者可能为肝细胞癌、转移瘤、血管瘤或者血管肉瘤。 肝细胞癌 该患者病灶血供丰富，且肝细胞癌伴有破裂出血的情况，符合患者部分病灶特征。但此例患者并无乙肝、肝硬化病史，AFP、PIVKA-II等肝癌生物标志物检测呈阴性，结合患者其他影像特征，考虑患者为肝细胞癌可能性较小。 转移瘤 考虑到患病存在多发病灶，存在转移瘤可能性。但患者并未发现明显原发病变，且患者病灶并未呈现出转移灶特征，故排除转移瘤可能。 血管瘤 该患者病灶强化明显，且存在向心性充填，考虑肝血管瘤可能性。但血管瘤病灶出血、坏死的情况相对少见。同时，患者并未表现出“灯泡征”的影像特征，通常血管瘤病灶强化程度与主动脉相似，并可于EOB-MRI动脉期表现出周边结节样强化，门脉期及延迟期呈向心性充填。结合患者病灶特征综合考量，排除肝血管瘤。 血管肉瘤 患者病灶密度不均，伴有出血、坏死。同时患者病灶强化明显，呈多点开花的延迟强化，表现出“烂鱼肉样改变”，且EOB-MRI肝胆期并未明显摄取Gd-EOB-DTPA，呈低信号，并已突破肝包膜（破裂）。综合分析患者影像学特征，考虑患者为肝血管肉瘤。 04 小结 肝脏血管肉瘤是一种罕见的高侵袭性间叶源性肿瘤，不足肝脏原发性肿瘤的2%[4]。临床症状多与发生部位密切相关，MRI增强扫描对于诊断血管肉瘤有一定的价值，常表现为动脉期病灶边缘或中心环形或不规则强化，静脉期及延迟期有向心性或离心性渐进强化[5]。 Gd-EOB-DTPA是一种肝胆特异性增强MRI对比剂，随着在国内外的广泛应用，Gd-EOB-DTPA已从单纯诊断肝内局限性病变向评价肝弥漫性病变发展。 通过此例病例可以看出相比于CT、MRI平扫或普通增强扫描，EOB-MRI可更好地显示出患者病灶信息。同时多数肝脏病灶组织细胞功能受损，无法与正常功能肝细胞一样摄取Gd-EOB-DTPA，从而导致正常肝组织与病灶组织在影像中呈现出明显信号差异，因此，EOB-MRI可用于与多种肝脏疾病的鉴别诊断。 病例提供者 宫伟强 潍坊市人民医院肝胆外科 主治医师 刘志健 潍坊市人民医院放射科 主治医师 参考文献 [1] 赵桂玖, 郭英龙. 原发性肝血管肉瘤的MRI特点[J]. 河南医学研究, 2017, 26(2):3. [2] 王森岩. 基于23例临床病例及SEER数据库的肝上皮样血管内皮瘤诊疗和预后分析[D]. 郑州大学. [3] 曹亮, 李瑞, 张倩,等. 钆塞酸二钠在肝细胞肝癌诊断及评估中的应用进展[J]. 磁共振成像, 2020, 11(10):4. [4] 宋承汝, 程敬亮, 张勇,等. 肝脏血管肉瘤的影像学表现及临床病理分析[J]. 中国医学影像学杂志, 2021, 29(7):6. [5] 陈优, 何来昌, 谭永明,等. 肝脾血管肉瘤的影像学表现及其病理基础[J]. 中国临床医学影像杂志, 2020, 31(4):4. -仅供与医疗卫生专业人士学术沟通使用 PP-PRIM-CN-0799-1 |
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