一、患者信息及影像 患者:女性,49岁。 主诉 : 消瘦5月余。 现病史: 5个月前无明显诱因出现消瘦,体重减轻约5Kg,伴口苦、乏力、腰部酸痛,外院B超示“右肝低回声团”,起病以来食欲差,余(-)。 既往史: 无特殊。 实验室检查: (-)。 超声: 肿瘤指标(-),HBSAb(+),HBCAb(+) CT/MRI扫描: 检查设备为Toshiba Aquilion 64排螺旋CT,患者采取仰卧位,扫描范围:上腹部,常规扫描层厚5mm、层间隔5mm,120kV,260mA,矩阵512×512。后行上腹部增强扫描:肘静脉3ml/s流率,高压注射器团注对比剂80ml,注射后30s、60s、120s分别行三期增强扫描。(见图1~4) 二、病例问答挑战 答案分割线 问题一解读 答案:D 病变位于肝右叶第七段,为一孤立性的富血供结节,动脉期明显强化,边界清晰,门脉和静脉期强化减退,呈现“快进快出”的强化方式。但是增强扫描时病灶强化不均匀,病灶中央似可见条索状更高强化灶。 问题2:为进一步诊断及鉴别诊断,以下哪项检查最有价值?(单选) A. 超声造影 B. CT血管造影 C. DSA D. PET/CT E. 磁共振平扫+增强扫描 答案分割线 问题二解读 答案:E 磁共振扫描能较好的显示病灶内的细微结构,T1WI增强扫描门脉期病灶内可见条索状高信号影。 扫描结果: MRI扫描信息:检查设备为SIEMENS MAGNETON Verio 3.0T磁共振扫描仪。 扫描部位:上腹部平扫+增强。 扫描序列:轴位T1WI、T2WI、FS-T2WI,T1WI动态增强。 问题3:根据以上临床资料与CT、MR表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)? A. 肝血管瘤 B. 肝细胞癌 C. 肝局灶性结节增生 D. 肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤 E. 肝腺瘤 答案分割线 问题三解读 答案:D 术中所见:右肝第七段肝包膜下肿物,大小约2×1.5×1cm,边界较清,无包膜。 病理镜下:结节内见大的多边形细胞,胞浆丰富,半透明,未见坏死,核分裂难见,有部分脂肪空泡及丰富的小血管,少数厚壁血管,免疫组化示Vim(+),HMB45(+),S-100(+),SMA(+)。 病理诊断:肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤,瘤组织侵犯邻近肝组织(具有恶性潜能)。见图17。 三、诊断分析思路 CT平扫可见肝右叶第7段类圆形稍低密度结节影,边界不清晰,平扫CT值约41HU。CT增强后,动脉期病灶明显强化,边界变清,边缘光滑无分叶,CT值约139HU,提示病变血供较为丰富。门脉及静脉期病灶强化减退,CT值分别约100HU,87HU,类似肝细胞癌“快进快出”的强化表现。磁共振增强扫描较CT更为敏感,可见病灶中央血管样强化影,病灶上方及下方亦可见较粗大的血管影。 (1)发现病变及征象 :CT平扫时,该病灶呈稍低密度,边界不清,不仔细阅片易遗漏病灶,而MRI平扫较易于发现病变,但性质却难以诊断。故CT及MRI增强扫描十分必要,一是易于发现病变,而是有助于判断病灶的血供情况。本病例的基本征象为肝右叶孤立性,类圆形,边界清晰,富血供的占位性病灶。 (2)定位及定性诊断:该病例定位明确。本病例特点为临床上49岁中年女性,病程较短,肿瘤指标均为阴性,既往乙肝感染已康复。CT及MRI显示肝右叶孤立性类圆形结节,边界较清,直径小于3cm,增强扫描强化明显,强化不均匀,结节内见较粗大的血管影,结节周边亦见血管影。肝脏的上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)和无肝硬化背景的肝细胞癌单纯从形态学很难鉴别,两者大小、部位、形态、边界、动脉期的异常强化方式等都有较多的重叠表现。HEAML呈“快进快出”强化时一般有粗大畸形的血管在瘤中央,临床一般无肝炎病史及实验室检查一般为阴性。抓住病灶内及周围出现粗大血管这一较为特征性的征象,对疾病的诊断就有了启示。 四、诊断与鉴别诊断 血管平滑肌脂肪瘤(AML)最常见于肾脏,其次见于肝脏(多单发)。肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)是AML的一种罕见亚型,主要由上皮样细胞组成,不含或含少量的脂肪细胞和厚壁血管,是罕见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。常见于中青年女性,大多数患者无明显症状和体征,多由体检发现。由于肿瘤少脂或无脂,有超过50%的病例术前误诊为肝细胞肝癌,诊断依赖于免疫组化检查。肿瘤一般小于10cm,平扫呈低密度,边缘较光整,分界清楚。动脉期呈明显不均匀强化。典型的肿瘤中央可见迂曲强化的血管影,病理上为厚壁的畸形血管。 静脉期肿瘤强化特征有两种:①快速消退,但仍然可见中央迂曲血管影;②持续强化,病理上可见窦隙状薄壁分隔的微血管网。延迟期强化程度均有所消退。 (1)一般类型血管平滑肌脂肪瘤:混合型血管平滑肌脂肪瘤含有血管、平滑肌及脂肪比例大致相等,所以有特征性影像表现,即肿瘤内有大片或夹杂一定比例的脂肪和粗大血管。HEAML仅含有向平滑肌分化的上皮样细胞,无脂肪。肌瘤型和血管瘤型血管平滑肌脂肪瘤与HEAML难鉴别。 (2)纤维板层型肝癌:该瘤内一般有纤维瘢痕,边界较清。两者强化模式有较大重叠,但等低密度型的HEAML动脉期一般强化为中等程度,且强化较纤维板层型肝癌均匀。 (3)肝细胞癌:多见于中老年患者,临床一般有乙型肝炎及肝硬化病史,AFP(+),强化特征为快进快出。 (4)肝局灶性结节增生:青年女性,多数有中心瘢痕,在CT、MR的T1WI、T2WI上可与肝实质等密度和等信号,动脉期明显强化,中心瘢痕强化较弱,但有延迟强化。 (5)肝腺瘤:口服避孕药史,易并发出血,增强有明显均匀性强化,并呈持续性,肿瘤内外无畸形血管,在MRI上有短T1、短T2信号。增强有明显均匀性强化,并呈持续性。 病例供稿:海南省人民医院放射科 庄晓曌 专家点评 该病例的最终病例诊断:肝右叶S7上皮样血管平滑肌脂肪瘤。 回顾本病例的临床表现与CT、MRI征象,将病灶进行仔细分析,具备一定的提示肝右叶S7上皮样血管平滑肌脂肪瘤的要点。 患者5个月前无明显诱因下出现消瘦,体重减轻5kg,出现了恶性肿瘤的消耗性生长特点,且患者肿瘤标志物不高。分析CT表现,病灶呈类圆形,边界尚清,在动脉期呈明显异常强化,血供异常丰富,门脉及静脉期病灶强化减退,呈现“快进快出”的强化表现,MRI增强扫描可见病灶中央血管样强化影,病灶周边可见粗大血管影,提示肝病灶内有扩张的血管构成。且该患者无肝硬化背景,在考虑肝细胞肝癌的同时,也需要考虑到具有恶性潜能的上皮样血管平滑肌脂肪瘤,但两者的鉴别诊断还是有一定难度。 血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一种间叶组织源性肿瘤,由厚壁畸形血管、平滑肌和脂肪等三种成分以不同比例混合构成,其发病机制尚不清楚,最常见于肾脏,其次是肝脏。2004年WHO将AML分成经典型AML(classical AML,CAML)和上皮样AML(epithelial AML,Epi-AML)。Epi-AML可以作为经典型AML的一部分出现,也可以单独出现。肝脏Epi-AML多为单发,可多发,常见于中年女性,多境界清楚,呈圆形或类圆形,大小不一,病灶位置无明显特征。CT平扫呈不均匀略低密度,增强后均呈明显不均匀强化,门脉期及延迟期表现多样,但以持续强化及延迟强化多见;MRI表现,T1WI呈低信号,T2WI及DWI呈高信号,增强后呈明显强化,门脉期及延迟期多表现为延迟强化,病灶内可见扭曲血管及引流静脉。 总之,在临床工作中,对于无肝硬化背景,肿瘤标志物(-)的患者,肝内见单发的、少脂肪或无脂肪及境界清晰的病灶,CT平扫呈低密度,MRI平扫,T1WI呈低信号,T2WI及DWI呈高信号,增强后呈“快进慢出型”模式,病灶内可见扭曲血管及早期引流静脉显影,应想到Epi-AML的可能。 点评专家:复旦大学附属中山医院 曾蒙苏 教授 参考文献: 1.Epithelioid angiomyolipoma of the liver: CT and MRI features. Abdominal Imaging[J]. 2013 Apr;38(2):309-14. 2.纪建松,章士正,邵初晓,等. 肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像表现[J]. 中华放射学杂志,2007(07):716-718. 3.钱海峰,林江,王青乐,等. 肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤和肝细胞肝癌的增强MR诊断[J]. 放射学实践,2012(12):1339-1342. 4.石麒麟,胡赟,夏慧,等. 肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理诊断[J]. 中华普通外科杂志,2010,25(6):493-494. 快扫码关注医侃(yikantime),就差你啦!▼ |
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