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腹部学组:肾血管平滑肌脂肪瘤

 红星影像 2021-01-25
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Only they who fulfill their duties in everyday matters will fulfill them on great occasions.

只有在日常生活中尽责的人才会在重大时刻尽责


享受生活

从明天起,做一个幸福的人,喂马、劈柴,周游世界。从明天起,关心粮食和蔬菜,我有一所房子,面朝大海,春暖花开。

——海子

病例一

检查所见 

    双肾形态正常,双肾盂、肾盏未见扩张;左肾上极见一小结节状异常信号,边界清晰,大小约5mm×4mm,反相位图信号减低,T2 fs呈低信号,DIW未见病灶未见弥散受限,增强扫描未见强化。右肾实质未见异常信号。肝脏各叶比例正常,肝表面光整,肝实质未见异常信号,增强扫描未见异常强化信号;肝内、外胆管未见扩张,胆管内未见异常信号。胆囊不大,其内未见异常信号,胆囊壁未见增厚。脾脏不大。胰腺大小、形态、信号未见异常。腹膜后未见肿大淋巴结。 

诊断意见 

1. 左肾错构瘤; 

2. 肝、胆、胰、脾MR平扫+增强未见异常。 


检查所见 

右肾形态、大小正常,轮廓清,表面平整, 实质回声均质,未见占位病变,集合系统未见分离及结石。左肾形态、大小正常,上部实质区探及一大小为8×8mm稍强回声团,边界清,内部回声不均,后方回声无改变,集合系统未见分离及结石。 

两侧输尿管未见扩张。 

膀胱充盈适度,壁不厚,内膜平整,腔内未见占位病变。 

CDFI:上述稍强回声团周边及内部未探及血流信号。双肾内彩色血流充盈好,均匀,达被膜下。 

诊断意见 

左肾实质稍强回声团(错构瘤?) 

右肾、膀胱回声未见异常 

输尿管未见扩张 


病例二

左肾向前移位,左后方间隙见团块状稍高密度影,大小约85mm×70mm×129mm,局部包绕肾实质,实质部分呈软组织密度影,内见斑点斑片状状及裂隙状低密度影,实质部分CT值约64Hu,低密度成分CT值约-17~-62Hu不等,平均CT值约-40Hu,肾周围脂肪间隙模糊,肾周筋膜增厚,动态增强扫描:左肾外后缘局部毛糙,模糊,皮质显影较对侧肾浅淡,边界不清,肾皮质与病灶区可见血管影,病灶内见一结节状血管影,病灶实性成分轻度延迟强化,整体病灶包绕左肾呈抱球改变,病灶内尚见少许液性密度影。左肾上极见斑点状无强化灶。右肾未见异常,两侧肾血管显示良好。所见肝、胰、脾未见异常。肾门及腹主动脉旁未见增大淋巴结影,腹膜腔见积液影。膀胱充盈欠佳,壁均匀,未见异常密度灶及占位病变。子宫及附件形态、大小正常,未见异常强化灶。直肠形态正常,未见占位病变。盆腔软组织间隙清晰,盆腔淋巴结未见肿大,肝脾周围见带状液性密度影。

    CTU示:双肾皮质期及髓质期能同步显影,提示双肾分泌功能良好;排泄期双侧肾盂及输尿管内见造影剂影,提示双肾排泄功能良好。

科室讨论意见:

    1. 左肾周占位性病变,考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),合并动脉瘤可能性,肾周血肿形成伴筋膜周围炎症;建议上腹部MRI检查;

    3. 右肾点状结石;

    4. 左肾上极小囊肿;

    5. 腹腔少量积液;

    6. CTU:双肾分泌及排泄功能良好。


病例三

化学位移同反相位成像技术

利用人体组织中自由水质子和脂质子之间的化学位移效应,选择合适的回波时间在这两种质子磁矢量分别位于同相位和反相位时采集信号,从而获得同相位和反相位图像。

同相位:脂肪+水质子产生的信号

反相位:脂肪-水质子信号

通过观察相对于同相位图像,反相位图像上信号的下降程度,来判断病变或组织中是否含有一定量的脂肪成分

病例四

病例五

肾错构瘤

概述:

肾错构瘤( renal angiomyolipoma,RAML) ,又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是由血管、平滑肌、脂肪组织构成的肾脏良性肿瘤,多发病于成人,发病率大约为 0.3% ~ 3.0% ,大约占外科切除肾肿瘤的 1%[1]。

B 超和 CT 是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查,对于微小 肾错构瘤,MRI更能检测脂肪成分,因此,B超+CT+MR是诊断肾错构瘤的最佳联合影像学方法。

肾错构瘤中一般均含有脂肪成分,所以绝大多数肾错构瘤可通过影像学检查诊断,如B 超、CT、MRI 等。肾错构瘤在 B 超上一般表现为高回声团,CT上一般表现为脂肪性低密度灶中夹杂着不同数量的软组织成分,呈网状或蜂窝状分隔,而MRI压脂序列及同反相位技术的应用更能敏感检测脂肪成分的存在。

病理特征

典型的肾错构瘤病理表现是由平滑肌、脂肪组织、血管三种基本成分组成,镜下 3 种成分的分布及比例变化较大,由于肿瘤内异常血管往往管壁脆弱,易出血,故瘤内或肾周出血常见。一些脂肪成分相对缺乏的错构瘤,容易被误诊为肾癌。

临床体征:

主要有腰部不适、腰腹部包块、血尿等症状,这些症状往往与肿瘤的大小及生长部位、生长速度密切相关。

典型肾错构瘤影像学

1、脂肪成分的检测,CT值呈负值;MRI反相位脂肪成分信号减低,压脂序列短T1成分信号减低。

2、杯口征

3、劈裂征

4、注意乏脂肪错构瘤的鉴别诊断。平扫呈等密度或高密度,增强表现皮质期明显强化,实质期或排泄期强化减退,表现出与透明细胞癌类似的强化特点。如出现渐进性强化,可与肾乳头状瘤表现重叠影像学特点。


郭明风 尹 玲 卫莎莎发表于《深圳中西医结合杂志2019年4月第29卷第8期》总结如下:

实际对小肾癌与肾错构瘤患者给予CT 扫描时,需掌握以下几点鉴别诊断的技巧:

(1)肾错构瘤:进行平扫时对脂肪组织进行诊断,便于为血管平滑肌脂肪瘤提供重要的参考依据,某些脂肪成分较难发现,可辅助进行 MRI 检查,小肾癌患者一般情况下不会出现液化坏死现象,一旦出现,则具有较高的小坏死灶,边界模糊,平扫时较难发现 [2]。(2)增强扫描肾错构瘤多数情况下的肾皮质期为迂曲条状小血管强化特征,不存在结节状强化,其肾实质期具有较高的血管强化密度,小肾癌患者多半情况下的皮质期血管为结节状强化特征,肾实质期减低了肿瘤的强化密度,存在快进快出的特征 [3]。

(3)肾错构瘤患者若伴有出血现象,给予平扫后为等密度特征,增强扫描后为不规则强化特征或者未显示出肿瘤强化的特征 [4]。


自发性肾脏错构瘤破裂出血有 3 种类型:

1、瘤体少量出血,一般生命体征平稳,无需急诊手术治疗;

2、出血量较大,累及肾集合系统,出血血尿,出血量大可出现休克的表现;

3、瘤体向肾外破裂出血,容易形成肾周及后腹膜血肿,出血量多,病情及其危重,容易引起失血性休克,此型均需急诊手术治疗[5]。

处理策略

对于无症状而且肿瘤体积<4 cm 的肾 AML,积极随访是首要选择,而只有那些出现血尿等临床症状、瘤体较大、容易破裂出血的肾 AML,才考虑干预治疗。

手术切除、动脉栓塞是目前应用最多的治疗手段,但都应该根据每名患者的具体情况作出相应决策。

小结

1、肾错构瘤的影像学诊断,B超+CT+MRI三结合,可以提高诊断效能;

一旦CT检测脂肪成分,CT值负值,MRI反相位信号减低或压脂序列短T2信号减低,为典型影像学征象。

2、注意结合杯口征及劈裂征

3、增强扫描具有一定的诊断意义

4、乏脂肪性错构瘤,注意与早期肾癌鉴别

5、肿瘤增大,注意随访,合并大出血,注意观察病人,必要给予手术处理。


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