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全新命名!“蛋筒冰淇淋征”,快来学习一下

 忘仔忘仔 2023-06-28 发布于山西


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本病例来源鼎湖全新社群学习板块DINGHUDaily本病例由新乡医学院第三附属医院关文华主任团队提供。

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肾脏血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是肾脏最常见的良性肿瘤,约占所有肾脏肿瘤的3.9%

典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成,平滑肌是肿瘤成分,而脂肪是化生性的成分,从而改变了对该肿瘤的认识,目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。

临床上分为Ⅰ型、Ⅱ型。

  • Ⅰ型伴有结节性硬化,20%的肿瘤见于结节硬化型患者,80%的结节硬化合并AML。多为双侧、多发,病变较小,多见于青少年,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等肾外表现。

  • Ⅱ型不伴结节性硬化/多为单侧发生,瘤体较大,多见于中年女性,其生长可能与雌激素有关,常有自觉症状。



影像学特点
典型AML的CT表现

单侧或双侧肾脏圆形、类圆形或分叶状局部突出的边界清楚混杂密度肿块,可见斑片状或多房状低密度脂肪和软组织密度,脂肪密度CT值约为-20~-110HU,境界一般较清楚,但没有包膜。

增强扫描:肿块内脂肪组织无明显强化,但脂肪间隔可有强化。平滑肌、血管构成的病灶可有不同程度强化,强化程度低于正常肾实质,与正常肾脏分界清楚。

典型MRI表现:表现与CT一致,其中最具诊断意义的是在病灶中发现脂肪信号,T1WI高信号、T2WI中等信号,脂肪抑制序列信号降低,其内可有分隔。增强扫描由于病灶含脂肪较多,故强化程度不如肾实质,与正常肾实质分界清楚。

乏脂型AML的CT表现

CT平扫表现为等或稍高密度的软组织肿块,容易出血,很少见钙化、囊变及坏死。增强扫描呈明显均匀性强化,部分内可见粗大扭曲的血管。



鉴别诊断
乏脂肪型AML 需与肾透明细胞癌

乏脂型AML体积小,密度均匀,CT密度较透明细胞癌高,肾透明细胞癌由于坏死、钙化或出血,其密度及信号不均匀,多见于中老年男性,典型肾透明细胞癌血供丰富,CT增强动脉期显著强化,静脉期很快下降,强化呈不均匀方式,中心可见肿瘤坏死区。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。

因平滑肌含量丰富,T2WI典型表现为均匀低信号,AML常呈均匀性强化,在T2WI及增强上常能显示肾癌完整的假包膜,而AML没有假包膜,这也是透明细胞癌比较特征性表现。

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男,54岁,右肾上极见类圆形肿块,膨胀性生长,皮质期肿块明显不均匀强化,髓质期强化明显减退,并见斑片状低密度。

脂肪型AML-脂肪肉瘤

脂肪肉瘤发生于肾实质少见,原发性腹膜后脂肪肉瘤好发于中老年人,其中男性多发于女性,多发生于肾周、脾肾间隙常沿腹膜及组织间隙生长,其常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才发现,腹痛、腹部包块为最主要的临床表现。

CT:腹膜后实性软组织密度肿块,可密度不均匀呈混合密度,含脂肪密度、水和软组织密度,也有的呈单一脂肪密度,高分化脂肪肉瘤均为脂肪密度,血运不丰富,强化不明显;去分化脂肪肉瘤为软组织密度,血运丰富,强化明显;分化不同的脂肪肉瘤可同时含有上述特点。

MRI表现:T1WI呈稍高信号,T2WI呈高信号,内可见低信号条索间隔,T2压脂呈混杂高信号,增强扫描同CT表现。

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肾嗜酸细胞腺瘤

肾嗜酸性细胞瘤是肾脏良性肿瘤,仅次于肾脏血管平滑肌脂肪瘤,占肾脏肿瘤的3%-7%;中老年人多见,男性多见,常无临床症状,偶然发现,少数可有腰痛、血尿或腹部包块。

CT表现:位于肾皮质,轮廓局限性隆起,呈圆形或类圆形,边界清晰,部分有假包膜形成,平扫为等密度或稍低密度,钙化少见。增强扫描病灶呈中等强化,皮质期强化明显,排泄期多低于正常肾实质。中央星状搬痕和轮辐状强化是其特征性改变,中央搬痕延迟强化。

MRI表现:T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号,中央星状瘀痕为中心性或偏心性,T2WI呈高信号 (较多水分或粘液样变),少数呈低信号 (纤维化、硬化或钙化) ,信号相对均匀,出血、坏死、囊变相对较少见,多数反相位无信号减低,部分显示完整的假包膜,中央星状瘢痕与CT强化一致。

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中央瘢痕区延迟强化

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