【病例】右肾血管平滑肌脂肪瘤1例超声CT影像诊断

【临床病史】：患者，男性，58岁，反复右上腹隐痛不适4年余。

　　【影像图片】




　　以上三幅图分别为超声（USG） CT平扫横断面 CT增强冠状面重建

　　【影像表现】 右肾中下部外侧可见一大小约3×5cm的等低混杂密度团块影，CT值约－60Hu，边界清晰，与正常肾实质分界清，增强扫描病灶内可见不均匀强化。超声检查示肾实质内强回声光团。

　　【诊断】右肾血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）。镜下见血管、平滑肌、脂肪组织，血管大小不等，管壁厚并透明样变性，管腔不规则；平滑肌细胞排列不规则，错杂交织；脂肪细胞大小不一，排列密集。


　　【鉴别诊断】 1．肾癌 2．肾畸胎瘤 3．肾脂肪瘤

　　【讨论】 肾脏血管平滑肌脂肪瘤（renal angioleiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤，肿瘤由异常血管、平滑肌及脂肪组织组成。是肾脏最常见的良性肿瘤之一，常见于中年女性，单发或多发，约40～60％患者并发结节性硬化，肿瘤大小可由数毫米至20cm左右，肿瘤生长较缓慢无包膜，临床多无症状或仅表现为轻度腹胀、腹痛，较大的肿瘤在肾实质内生长可造成肾盂、肾盏受压变形。

　　影像学表现

　　CT：典型AML表现为软组织和脂肪密度相间肿块，呈单个圆形或卵圆形，可分叶，边缘光滑锐利，与周围肾组织界限清晰，向肾外生长可见肾实质边缘掀起。大小约数毫米至20厘米不等，巨大者可占据整个肾脏。在病灶内发现脂肪密度是其特异性表现，脂肪密度CT值多在－40～－120Hu；增强扫描病灶内脂肪不强化，而血管、平滑肌等强化。

　　MRI：形态学表现与CT一致，其中最具诊断意义的是在病灶中发现脂肪信号：T1高信号、T2中等信号，脂肪抑制序列信号降低，其内可有分隔。增强扫描由于病灶含脂肪较多，故强化程度不如肾实质，与正常肾实质分界清。

　　肾动脉造影：DSA诊断肾血管肌脂瘤较具特异性。造影表现与肿瘤血管多少及肿瘤成分有关，肿瘤含血管成分多，则显示为多血管肿块； 肿瘤含脂肪及平滑肌成分较多则显示为少血管肿瘤； 相对特征性表现有如下几种：①肿瘤血管排列成漩涡状或放射状；②纡曲血管上有葡萄串状假性动脉瘤形成； ③肿瘤与正常肾组织分界较清楚；④肿瘤虽较大，但仅为单支肾内动脉供血；⑤静脉期肿块呈漩涡状葱皮样外观。

　　超声（USG）：表现为肾实质内以强回声为主肿块，边界清。

　　2．鉴别诊断：

　　与肾癌鉴别：肾癌多为实性肿块，一般少见脂肪密度或信号，且肾癌可有邻近淋巴结或其他部位转移。但是少数以肌肉成分为主的AML与肾癌较难鉴别。

　　与肾畸胎瘤鉴别：畸胎瘤在肾脏罕见，在有脂肪成分存在同时，常见不规则钙化和（或）牙齿、骨骼结构。

　　与脂肪瘤鉴别：脂肪瘤密度较均匀，其内无软组织分隔及条索影，增强扫描不强化。

　　【问题】

　　下列关于病变描述错误的是？

　　A．病变内可见脂肪密度影

　　B．右肾病变在超声上呈强回声

　　C．病灶内密度不均匀，增强扫描病灶强化

　　D．病灶内密度均匀，增强扫描未强化

　　正确答案：D

　　对于上述病变的正确诊断是？

　　A．肾癌

　　B．肾畸胎瘤

　　C．肾脂肪瘤

　　D．肾错构瘤

　　E．肾母细胞瘤

　　正确答案：D