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【病史摘要】 其中1例为女性，27岁。超声体检发现右肾占位。另1例为男性，41岁。体检左肾占位。 图1肾血管平滑肌脂肪瘤 【影像所见】 女性病例：右侧肾脏实质性占位：形态不规则，密度不均匀，内可见多发低密度影：其CT测量值为脂肪密度（图1A）。皮髓交界早期病灶明显强化，强化不均匀，内隐约可见点条状血管状强化（图1B）。实质期肿瘤相对低密度，密度极不均匀（1C）。肿瘤无假包膜。男性病例：左侧肾脏略高密度病灶，境界清楚，密度均匀（图1D）。皮髓交界期扫描病灶显著强化：内可见小片状或结节状更显著强化区（图1E）；实质期病灶强化均匀，强化程度不如动脉期：呈相对低密度（图1F）。 【分析和诊断】 血管平滑肌脂肪瘤（AML）为位于肾实质的多房分隔状软组织肿块，呈圆形或不规则，边缘光整或局部浸润生长v无包膜。肿瘤内脂肪组织密度与皮下脂肪相仿，CT值一40Hu～一120Hu。皮髓交界早期软组织显著强化，实质期呈相对低密度脂肪不强化。部分肿瘤内可见形态扭曲的血管。少脂肪型血管平滑肌脂肪瘤多为圆形，膨胀性生长，边缘清晰（男性病例）。密度较肾实质略高，密度均匀。皮髓交界期病灶中等程度以上强化7内夹杂结节状或条片状显著强化；实质期呈低密度。部分病灶实质期可见点状低密度区。 【误区防范和鉴别诊断】 ①肾脂肪瘤和脂肪肉瘤；②肾腺瘤；③肾平滑肌瘤；④肾血管瘤；⑤腹膜后脂肪瘤；⑥腹膜后血管平滑肌脂肪瘤。关键是显示病灶与肾皮质的解剖关系，必要时薄层增强扫描显示皮质是否完整。 【影像检查方法选择】 CT为首选，MR可以提供更多的信息。 【临床病理和随访】 手术病理证实右肾血管平滑肌脂肪瘤（女性病例）。另1例为少脂肪型血管平滑肌脂肪瘤（男性病例）。 【评述】 AML是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的39%，临床上分为Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅰ型伴有结节性硬化，双侧多发，病变较小，多见于青年人，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等肾外表现。Ⅱ型不伴结节性硬化/多为单侧发生，瘤体较大，多见于中年女性，其生长可能与雌激素有关，常有自觉症状。其中型发病率超过so%以上。大多数血管平滑肌脂肪瘤富含脂肪脂肪成分少于20%时，影像学手段尤其CT难以显示其中的脂肪，称为无脂肪或少脂肪AML，多数被误诊为肾细胞肾癌。除了脂肪含量少之外，少脂肪血管平滑肌脂肪瘤误诊的主要原因还与脂肪的分布及肿瘤大小有关。脂肪组织穿插于血管平滑肌之间，岛状分布的脂肪体积过小引起部分容积效应等都可能引起误诊。准确显示肿瘤内脂肪是诊断的关键。 |
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