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讲者：NOT YET 来源：放射沙龙 投稿邮箱：2519330936@qq.com 版主微信号：fsslong2 基本资料  患者，男，11岁，因“腹痛4天”入院。
 腹壁结构对称，肝脏外形规整，各叶比例在正常范围内，肝实质内未见异常密度影，增强后未见明显异常强化。胆囊位置、大小尚可，胆囊内未见明显异常。脾脏形态光整，实质内密度均匀，未见明显异常强化。胰腺大小、形态无异常，实质内未见异常密度及强化影。双肾位置、大小无异常。左肾下极皮、髓质区可见多发类圆形低密度影，CT值最低约-81Hu，边界尚清，部分病灶突出于肾外，向肾外生长，其内可见线条样高密度影。右肾上极边缘亦可见一类似信号影。增强后所见两肾病灶未见明显强化。腹腔内未见明显积液影。 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 概述 肾脏血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤，AML）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因遗传性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现症状在20-50岁，40岁以后占多数。 临床表现 1.泌尿系表现：小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现积液，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。 2.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。 3.其他：病人可有高血压、肾盂肾炎等。 影像学表现 CT检查被认为是诊断AML最敏感可靠的检查方法。由于AML含脂肪组织，CT值在-10~-120Hu之间，增强扫描肿瘤内血管平滑肌组织可明显强化，脂肪组织无强化，根据典刑征象，多数AML可做出诊断。值得提出的是，部分较小且位于肾被膜下的瘤体因含脂肪较多，常规软组织窗常易于遗漏，当可疑AML时，适当降低窗位及增加窗宽，可使病变易于显示。而含脂肪少的AML，薄层(2-3 mm)扫描或螺旋扫描薄层重建至关重要，减少容积效应影响，以便于发现少量脂肪的存在。值得提出的是，部分含脂肪少的AML在CT平扫可表现为高于肾实质密度，此征象在肾癌中不易出现。 1、肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤:女性多见，多呈类圆形或膨胀性生长，肿瘤较大时可出现囊变及出血，病灶内成熟脂肪成分并不多见，钙化罕见，肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度，T2WI呈稍低信号或高-低混杂信号，动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点，不均匀筛网状强化较多见，部分病灶内可见迂曲扩张血管，可以伴有局部淋巴结及远处转移。 2、多发性肾囊肿:多发于50岁以上，多见于双侧，多发于皮质内，囊肿数目一般可数，肾盂、肾盏受压变形不明显，CT表现为多发囊性低密度灶，肾实质正常强化。 3、多囊肾：为家族遗传性疾病，囊肿病变累及全肾，囊壁间隔为成熟肾实质或完全呈纤维性。腹部肿块和腰痛与本病相似。但其病程进展缓慢；血尿、高血压及肾功损害均较明显；尿路造影示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；CT检查肾实质内多发的圆形低密度区，增强肾实质强化不明显。 版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】 |
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