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肾的良性肿瘤之四:血管平滑肌脂肪瘤

2016-01-31  Zhengpei1...

肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML

AML是一种错构瘤病变,病变由脂肪、平滑肌和血管混合构成。大约50%的肾AML患者伴有结节性硬化。伴有结节性硬化的肾AML通常都是双侧、多灶,病变较小且性别分布无差异。不伴有结节性硬化的AML则主要见于女性,病变通常为单侧单灶,病变常常较大。腹痛、包块、血尿、腹膜后血肿等等是较大的AML可以出现的临床表现,但实际上如今发现的绝大部分肾AML病例都是常规体检时的偶然发现。

根据病变内部不同细胞成分的比例不同,病变可以表现为脂肪密度到实性的肌肉密度不等。薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织,据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。

出血是体积较大的肾AML常见的合并症,这往往会造成影像诊断时的困惑(下图)。而小的以脂肪为主的病变往往会务认为是肾被摸下的脂肪组织。

超声检查在肾AML的检出和随诊方面也有重要意义。脂肪为主的病变,通常为高回声。对于经CT检查确诊的病例,超声检查是一种安全的随诊方法。


很少有肾AML侵袭性的报道,尽管有个别发生局部淋巴结转移报道。因此,一般认为肾AML是良性病变,除非出现严重的出血,通常不采用外科手术的治疗措施。

    有几篇报道提到了肾外AML的情况,这些病例中病变都出现在肾周而与肾实质完全分离。也有报道一例边界清晰的肾周脂肪肉瘤的病例在CT上的表现与AML类似。这提示我们,尽管影像学上肾AML很容易诊断,但也要注意到一些例外的情况,“确诊后的常规随诊是必要和必需的。

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