【原】【泌尿生殖系统】肾脏血管平滑肌脂肪瘤

基本情况

患者，女性，56岁，右侧乳腺癌，行胸腹平扫+增强扫描。

影像学

相关测量

影像所见

左肾上极见一不均质含脂肿块，CT值-70Hu至35Hu不等，内部可见条索、分隔，但未见包膜显示，与肾脏边界清晰，大部分突出于肾脏轮廓之外，增强扫描可见显著强化的血管，内部条索状、分隔强化，以及轻中度增强的富含脂肪区域。

诊断意见

血管平滑肌脂肪瘤

相关知识

血管平滑肌脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。约40～60％患者并发结节性硬化。

【病理】

典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成

【分型】

2004年版WHO分类：

经典型AML

良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。

上皮样AML(epithelioidangiomyolipoma，EAML)

经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。

【临床表现】

1、不伴结节性硬化的患者，临床多无症状或仅表现为轻度腹胀、腹痛；

2、伴结节性硬化的患者，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。

【影像表现】

典型CT表现：

1、平扫：单侧、双侧肾脏圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT值约为-20～-110HU，境界一般较清楚，但没有包膜。

2、增强扫描：由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度强化，强化程度低于正常肾实质，CT值约升高20～30HU，与正常肾脏分界清楚。

典型MRI表现：表现与CT一致，其中最具诊断意义的是在病灶中发现脂肪信号：T1高信号、T2中等信号，脂肪抑制序列信号降低，其内可有分隔。增强扫描由于病灶含脂肪较多，故强化程度不如肾实质，与正常肾实质分界清楚。

【鉴别诊断】

典型AML鉴别容易，但是由于各成分占比不同，仍 需与一些疾病鉴别：

1、脂肪型AML：以脂肪成分为主时，需要与脂肪瘤鉴别：AML增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，脂肪间隔可有强化；脂肪瘤密度/信号均一，其内无软组织分隔及条索影，增强扫描不强化。

2、血管瘤型AML：如果以血管成分为主时，表现与血管瘤相似，鉴别有困难；

3、乏脂肪型AML：以平滑肌为主时，需要与肾癌鉴别；肾癌多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富，CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降，强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。

注意：

1、AML可以合并结节性硬化，也可以是VHL综合症的表现之一；
2、AML可以多发，也可以多个脏器发生；

3、AML容易向外生长，且没有包膜；

4、AML容易出血。

参考资料：

《CT读片指南》第二版  主编 卢光明 许建 陈君坤

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