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肝右叶后上段见团块状低密度影，呈分叶 状，注入对比剂后于动脉期呈明显不均匀强化，VR及MIP显示由较粗大的肝右动脉供血，于门脉期及延迟期肿块呈渐进性强化，最后肿块呈稍高密度团块。 肝右叶后上段见约5*5cm大小肿块呈分叶状，界欠清，质软，周围未及明显肿大淋巴结。 HepPar-1(-) ; HMB45(+); Melan－A(+);SMA(+) 结合形态学及免疫组化结果，符合血管平滑肌脂肪瘤。 肝血管平滑肌脂肪瘤（ HAML ）发病率低，近年来病例报道逐渐增多，但大宗病例报道仍少见。该病好发于成年女性，其病因及组织发生仍不清楚，目前研究尚未发现HAML与病毒感染或遗传异常相关。有研究认为HAML起源于血管周上皮样细胞(PEC)。PEC是一种潜在的肿瘤间质细胞，具有多向分化潜能，可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化，此细胞HMB45阳性。还有研究认为HAML可能来源于神经嵴细胞。 HAML由血管(通常为厚壁动脉、静脉血管或小血管样腔隙)、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织等3种成分按不同比例组成，常见髓外造血。根据HAML中三种组织成分比例差异，将其分为混合型(经典型)、肌瘤样型、脂肪瘤样型、血管瘤样型四种类型。HAML的特征性免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双重表达，如HMB45和SMA；组织呈现梭形细胞形态时其免疫表型主要为平滑肌细胞的特点，SMA阳性表达强于HMB45；以上皮样细胞形态为主时，则HMB45的阳性表达强于SMA。 患者多无明显症状，可出现右上腹不适、低热等非特异症状，多为影像学意外发现。肿瘤破裂者少见，术前易误诊为原发性肝癌、肝血管瘤、肝腺瘤、肝局灶结节性增生，甚至腹膜后肿瘤。 由于HAML主要由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞等三种成分组成，三种成分可以按不同比例存在，根据HAML中三种组织成分比例差异，将其分为混合型(经典型)、肌瘤样型、脂肪瘤样型、血管瘤样型四种类型。所以形态也具有多样性，影像上也可表现不同。 超声检查：通常表现为高低回声混杂血供丰富的占位性病变，边界清。当瘤体内脂肪含量多时，肿物表现为脂肪回声的强回声伴后方衰减。当瘤体内平滑肌成分多时，肿瘤表现为低回声，内见斑片状或条片状近似脂肪回声的强回声，后方无明显衰减。有报道HAML超声造影的典型表现为：动脉期不均匀强化，门静脉期及延迟期强化延长，病灶光滑，边界清楚。 混合型：是HAML中最常见的一种类型，病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插着不规则的厚壁血管，由于其3种成分比例相近，影像上均能显示，故诊断不难。该型CT平扫为含有脂肪的混杂密度；MRI T1WI呈不均匀低信号，脂肪成分呈高信号，T2WI呈混杂高信号；CT、MRI增强扫描动脉期软组织成分呈明显强化，多数能持续到门脉期，病灶中心或边缘可见高密度血管影。 脂肪瘤型：主要由分化成熟的脂肪细胞组成，脂肪成分≥70％，肿瘤周边或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞。因而在CT平扫时肿瘤组织密度与脂肪相似，CT值一般低于－40HU，并可见条索状、斑片状软组织密度，MR平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条索状、斑片状稍长Tl、稍长T2信号。增强扫描脂肪成分无明显强化，其内软组织结构强化明显。肿瘤内存在较多脂肪是脂瘤型HAML的特征性表现之一。薄层CT多点测CT值与MRI脂肪抑制技术将有助于脂肪组织确定从而得出正确诊断。 肌瘤型：主要由平滑肌成分组成，脂肪成分≤10％，混合型病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插着不规则的厚壁血管。这两型因平滑肌含量较多，常呈实质性软组织肿块。CT平扫表现为稍低密度软组织肿块，其内密度常不均匀，MR平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号常较混杂，这与肿瘤内成分分布的混杂程度有关。增强扫描肿瘤动脉期强化较明显，门静脉期仍有强化，呈稍高或等于同期肝实质密度、信号。 有作者认为病灶内血管在门静脉期强化最明显可以作为HAM L鉴别诊断的重要依据。 血管瘤型：由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少，影像学上往往见不到。肿瘤CT平扫呈低密度，其内有时可见点条状血管样钙化，MR呈长Tl、稍长T2信号，钙化在T1WI、T2WI上均呈低信号。肿瘤动脉期明显均质强化，门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质，但较动脉期强化有所减退，延迟期呈低密度或低信号。术后病理显示肿瘤内的点条状钙化来源于肿瘤内的厚壁血管。 脂肪瘤型需与脂肪瘤、脂肪肉瘤相鉴别： 脂肪瘤呈边界清楚的均匀脂肪密度肿块，无其它成分，增强扫描不强化； 肝脏脂肪肉瘤发病率较HAML低，其体积较大，边缘可不光滑，内部脂肪密度高且不均匀，其软组织成分增强扫描呈轻度强化，可与动脉期明显强化的HAML相鉴别。 肌瘤型需与HCC等相鉴别： HCC少数可合并脂肪变性，但脂肪成分很少，强化方式呈“快进快出”的特点，但动脉期多为明显强化，门静脉期及平衡期强化不明显而呈低于同期肝实质密度或信号。这是因为HCC的血管发育较差，管壁较薄，且多不完整，对比剂进入和退出肿瘤实质迅速。而HAML的畸形血管壁较厚，且较完整，对比剂进入肿瘤实质速度较慢，因而门静脉期仍呈稍高于同期肝实质密度或信号。这是HAML特征性的强化方式。此外，1／3的HCC可见肿瘤包膜，而HAML则无此特征，但含脂肪成分较多的病变可产生化学位移伪影，可类似于肿瘤边缘，应予以注意。结合肝炎、肝硬化病史和实验室检查有助诊断。 血管瘤型需与血管瘤相鉴别： 肝脏血管瘤增强扫描动脉期肿瘤周边结节状明显强化，对比剂逐渐向心性填充，呈“早出晚归”的强化特征。肿瘤内极少见HAML所显示的点条状血管样钙化。 文献报道无论是哪种病理类型HAML，因其内含有畸形厚壁血管，且常较粗大，所以MR平扫肿瘤内有时可见流空的血管影像，增强扫描常可见强化的粗大血管，是HAML的又一特征性影像表现。 小结：含有成熟脂肪组织为脂瘤型HAML相对特征的影像学表现；病灶内含有强化的血管影是诊断HAML的重要征象。 HAML术前影像诊断、穿刺活检等难以明确诊断，并且具有恶变潜能和自发性破裂危险。因此，一旦发现需积极治疗。手术治疗是首选的治疗方式，疗效满意。手术切除肿瘤可明确诊断，可避免误诊肝癌所致的过度治疗。对于肿瘤体积巨大，或弥漫多发性HAML，肝移植治疗可使患者获得长期生存。HAML预后良好，但其具有恶变潜能，因此，术后需随访观察。 感谢 浙江丽水中心医院 杨伟斌 主持读片 |
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