诊治经过
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40岁女性，既往体健，因快速起病的麻木（从右侧躯干蔓延到整个右侧，包括面部、身体和四肢）至急诊就诊。患者还出现了左侧面部下垂、口齿不清和意识模糊。发作在90分钟后缓解。其承认在流感样疾病后经历了恶心、疲劳和手部震颤1月。2019冠状病毒病（COVID-19）和Epstein-Barr病毒血清学检测呈阴性。脑脊液化验显示淋巴细胞增多，HSV、VZV、莱姆病、隐球菌抗原和自身免疫性脑炎抗体组套检测阴性。患者出院并门诊随访。 10天后，患者因急性发作的双手麻木、视物模糊和口齿不清（持续60分钟）再次来到急诊。其称自从第一次至急诊就诊后就一直有眼眶后头痛。体格检查发现轻微的右侧意向性震颤和直线行走困难。其肌力和感觉正常。眼科检查显示双侧视盘边缘轻度模糊。脑MRI可见从脑室延伸的放射状血管周围强化（图1A-B）伴FLAIR高信号（图1C）。颈胸椎MRI可见广泛的纵向延伸的髓内T2高信号（图1D-E）伴点状脊髓强化（图F）。轴位T2（图1G）和增强（图1H）序列证实了这些发现。  
（图：A-B：增强T1可见从脑室延伸的放射状血管周围强化；C：FLAIR可见放射状血管周围强化伴随的片状深部白质高信号；D-E：颈椎和胸椎T2WI可见融合和扩张的T2异常高信号[箭头]；F：增强T1可见颈髓点状髓内强化[箭头]；G-H：T3-T4水平的T2WI和增强T1分别显示脊髓中央T2高信号和点状脊髓强化[箭头]） 诊治经过 影像学表现提示检测脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白 （GFAP）抗体，结果呈阳性，证实抗GFAP星形胶质细胞病的诊断。患者接受5天的静脉类固醇激素治疗，随后是长期口服类固醇激素并逐渐减量。6周后，患者头痛和震颤缓解，没有进一步的感觉异常发作。6周时的随访，复查脑和颈胸椎MRI可见神经轴强化和脊髓纵向延伸的T2高信号消退。脑中残留的融合白质FLAIR高信号仍然存在。 最终诊断 自身免疫性GFAP星形胶质细胞病 讨论 抗GFAP星形胶质细胞病是一种相对较新的疾病实体，由Fang等于2016年首次描述。抗体靶向GFAP，这是一种由星形胶质细胞表达的细胞质中间丝蛋白。免疫染色将蛋白质表达定位于脑血管周围区域和脊髓中央管周围，这些自身抗体导致淋巴细胞炎症，与影像学上所见的强化分布一致。由于该病的罕见性，其患病率尚不清楚，并且可能尚未得到充分诊断。尽管也有儿童病例的报道，但女性患者和40岁以上的患者略占优势。其通常表现为脑膜脑脊髓炎的症状，包括头痛、脑病、视乳头炎、脊髓炎、姿势性震颤和共济失调。有时可发现病毒感染前驱症状。在一些病例中被认为是一种副肿瘤综合征：在一项纳入102例患者的研究中，22例诊断有肿瘤，其中15例为卵巢畸胎瘤。除了脑白质血管周围典型的放射状强化外，脊柱MRI还可见纵向延伸广泛的T2高信号和软脊膜或脊髓实质强化。大多数患者对皮质类固醇激素反应良好。  [参考文献] Tewkesbury G, Song JW, Perrone CM. Magnetic Resonance Imaging of Autoimmune GFAP Astrocytopathy. Ann Neurol. 2021 Oct;90(4):691-692.
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