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56岁女性，在凌晨4点排尿后突发上胸部和背部疼痛。10分钟后，患者胸部和背部疼痛消失，但出现右腿无力和左腿麻木。患者很快无法独自行走。其症状恶化，起病3天后被送入医院。除高血压外没有其他疾病史。神经系统查体提示患者右腿近端肌力3级，而远端肌力0级，右下肢深腱反射活跃和深感觉障碍（振动觉和关节位置觉），剑突以下（左侧）针刺觉消失。提示Brown-Sequared综合征。 患者脑MRI正常，但脊髓MRI可见T3-T4水平T2高信号（图1）。实验室检查结果无殊，包括血清乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒，HIV，梅毒，人类嗜T淋巴细胞病毒1和2，以及叶酸和维生素B12水平检测。脑脊液化验结果正常，包括白细胞计数（2个/μL），蛋白水平（0.004g/dL），葡萄糖水平（75.7mg/dL），IgG指数（0.45）和阴性寡克隆带。胸腹CT扫描未见明显异常。 （图1：矢状位和轴位T2WI可见脊髓病变[T3-T4水平]；高信号短节段病灶位于单侧[箭头]） （图2：治疗30天后复查脊髓MRI，可见病灶较前有改善[箭头]） 诊治经过 患者急性期血清样本行酶联免疫吸附试验检测抗神经节苷脂抗体（包括针对12种抗原的IgG和IgM抗体），仅发现了抗GM3和抗GM4 IgG抗体，而其他10种抗原检测（硫苷脂，GM1，GM2，GD1a，GD1b，GD2，GD3，GT1a，GT1b和GQ1b）结果阴性。患者急性期血清和脑脊液样本行基于细胞底物的实验检测水通道蛋白4，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，髓鞘碱性蛋白和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体。仅GFAP抗体在血清和脑脊液中呈阳性。 患者被诊断为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。予联合治疗（甲基泼尼松龙1.0g/d，3天；免疫球蛋白20g/d，5天）。患者症状迅速好转，经过3天的治疗，可在没有帮助下行走。治疗30天后，患者再次复查脊髓MRI（图2）。 最终诊断 自身免疫性GFAP星形胶质细胞病  讨论 Fang等于2016年首次描述了自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。自身免疫性GFAP星形胶质细胞病可表现为发热，头痛，脑病，不自主运动，脊髓炎和视力异常。本病常累及皮质下白质，基底节，下丘脑，脑干，小脑和脊髓。脊髓病变通常为纵向广泛受累且位于中央。本例患者的脊髓病变很短，且仅位于单侧（右侧），临床表现为Brown-Sequared综合征。 自身免疫性GFAP星形胶质细胞病常合并其他自身抗体，这些抗体与星形胶质细胞，神经元和少突胶质细胞结合，例如N-甲基-D-天冬氨酸受体，水通道蛋白4，抗神经元核抗体–1，浦肯野细胞胞浆体，富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1，接触蛋白相关蛋白2，以及谷氨酸脱羧酶65异构体。据我们所知，与抗GM3 IgG和抗GM4 IgG抗体共存的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病尚未见报道。GM3的存在与人类肿瘤密切相关，而GM4的功能仍不清楚。因此，本例患者是否伴有潜在肿瘤，仍需要进行动态随访复查。 [参考文献] Zhou ZH, Yu QY, Hong MF. Autoimmune Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy With the Detection of Anti-GM3 and Anti-GM4 IgG Antibodies, Masquerading as Brown-Sequared Syndrome. JAMA Neurol. 2021 Jan 1;78(1):115-116.
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