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近日，复旦大学附属华山医院陈向军教授团队在Neurology Neuroimmunology & Neuroinflammation杂志（IF=11.36）上发表了有关APS在自身免疫性GFAP星形细胞病中的病例系列分析，旨在报道APS也可以是抗GFAP抗体阳性患者的临床症状之一，并进一步分析了APS在自身免疫性GFAP星形细胞病中的主要表型特征。自身免疫性胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）星形细胞病首次报道并命名于2016年，是一种对类固醇激素治疗敏感的抗体依赖性中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，主要累及脑膜、脑实质、脊髓和视神经等部位。极后区综合征（area postrema syndrome, APS）是水通道蛋白-4-免疫球蛋白G（AQP4-IgG）阳性视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD）的核心特征，其临床常表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐。2020年，有1例以APS为首发症状，最后确诊为自身免疫性GFAP星形细胞病的个案报道。此后，关于伴有APS的自身免疫性GFAP星形细胞病的报道日益增多。然而，由于病例相对较少，对自身免疫性GFAP星形细胞病中的APS发生比例和表型的详细描述仍然缺乏。本研究从2015年至2021年在上海复旦大学附属华山医院确诊为抗GFAP-IgG抗体阳性的患者（74例）中，筛选出存在APS的患者8 例，回顾性收集相关患者的人口学信息、APS的临床表型、临床症状和体征、CSF化验结果、头颈和脊髓的MRI检查结果、治疗用药，并随访其疾病转归情况、mRS评分等，平均随访时间为24 个月（4–52个月）。同时，采用CBA检测患者血清和（或）脑脊液AQP4、MOG、NMDAR等其他自身抗体。此外，检索从2016年1月至2022年3月收录于PubMed和Embase数据库的伴有APS的抗GFAP-IgG抗体阳性患者的相关论文，筛选出有详细临床和影像数据的患者8例。最后，对本研究纳入的8例患者和既往文献报道的8例伴APS的抗GFAP-IgG抗体阳性患者进行分析（图1）。本研究共纳入的8例患者中，女性1例，男性7例，中位年龄（52.4 ±18.4）岁。8例患者的血清AQP4-IgG均为阴性，1例合并有NMDAR抗体和MOG抗体阳性。所有入组患者均未发现合并有肿瘤。8例患者在发病1个月内均出现APS相关症状，其中，以APS为首发症状的患者有3例。8例患者均有顽固性呃逆，其中有5例患者的APS症状仅表现为顽固性呃逆而没有恶心、呕吐症状。此外，所有患者均不以APS相关的临床表型为独立症状，相反地，8例患者均患有脑膜脑脊髓炎或脑脊髓炎症状。8例患者的具体临床和影像资料详见表 1，具体的APS表型分析参见图2。所有患者（8例）均完善了头颅及脊髓磁共振成像，相关患者的T2-FLAIR序列上均可见有脑部和（或）脊髓高信号改变，其T1增强序列上均存在软脑膜强化病变。本研究中，1例以APS 相关症状起病的患者在初次就诊时被误诊为急性胃肠炎。所有患者（8例）在确诊后均接受了免疫治疗。经免疫治疗后，8例患者的APS症状均明显缓解甚至完全消失。既往文献中纳入的8例患者中，女性3例，男性5例，中位年龄（43.3 ± 16.0）岁，仅1例合并有AQP4-IgG抗体阳性。8例患者的APS临床表型与本研究患者相似，其中，有6例患者以APS为首发症状。详细的人口学信息、APS临床表型、临床症状、影像学表现、治疗方法及治疗前后的mRS评分见表2，相关结果与本研究的8例患者均无统计学差异（P >0.05）。 (1) APS可能不仅见于AQP4-IgG阳性的NMOSD中，它同时也是自身免疫性GFAP星形细胞病的症状之一。 (2) 呃逆是自身免疫性GFAP星形细胞病患者的主要APS症状。 (3) 本中心目前未发现自身免疫性GFAP星形细胞病患者出现孤立性APS，所有患者均同时伴有脑脊髓炎相关症状。 参考文献：Bo Deng, Jingguo Wang, Hai Yu, Lei Jin, Yue Qiu, Xiaoni Liu, Pengyu Wang, Xiang Zhang, Xiangjun Chen. Area Postrema Syndrome in Autoimmune Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy: A Case Series and Literature Review. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022 Sep 26; 9(6):e200029. doi: 10.1212/NXI.0000000000200029. PMID: 36163176. 整理和编辑：吴晓勤，邓波
排版：巫婉晴
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