呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。 少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。 远端型 根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。 进行性肌营养不良的主要原因是父母精气不足,导致儿童肝肾衰竭和脾气虚弱。长期以来,痰瘀互结,离肌而去,形成虚实复杂的病机。虚实相生,虚实相生,形成复杂的病理状态。由于肾虚,肝木缺乏营养,加上脾胃虚弱,土壤缺乏,肝木并不骄傲。因此,叛乱很难控制,所以它变成了肝风,走路像鸭步一样摆动,;肝木悖逆,上身罚肺,中身利脾,脾虚,四肢消瘦,精神疲乏懒散;砍掉肾脏会导致更多的气虚、血虚和阴虚,导致患者下肢明显虚弱,无法长时间站立,不方便俯卧,形成恶性循环。如果你长时间生病,你的气血会一天天地下降,五脏都会死亡。最后,阴阳衰退会导致死亡。 |
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