脑桥病变的 定性诊断与影像学特点 （2）

脱髓鞘疾病

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急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）

是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，与病毒感染有关。

病变范围广泛，包括大脑、小脑皮质、深部白质和脑干，脊髓。

左侧小脑中脚以及颈胸髓广泛连续的高信号

肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy，ALD) 

一种脂质代谢障碍病,X性连锁隐性遗传｡体内过氧化物酶缺乏､长链脂肪酸代谢障碍,脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质中沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变｡

MRI表现为双侧对称的白质异常信号,主要位于枕、顶、颞叶,视放射和胼胝体压部,周边呈指状，T1加权为低信号,T2加权为高信号。呈“蝶翼状”，是ALD所特有。

脑白质异常呈对称性，脑桥也可受累

ALD可见双侧桥臂及小脑T2WI对称性高信号改变

进行性多灶性白质脑病（Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML）

由乳头多瘤空泡病毒感染引起罕见的亚急性脱髓鞘疾病，常发生于细胞免疫功能低下的病人。

PML ，43岁男性，言语不清、右手无力和吞咽困难。MRI提示双侧桥臂、颞枕叶高信号 。

PML. 25岁男性右肢无力、头痛，有HIV感染史。T2WI 显示右侧小脑中脚延伸到小脑半球高信号，增强未显示病灶强化。

MRI可见T2均质高信号，T1等信号或低信号，无强化效应。

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）

以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病,多在电解质紊乱､营养不良的疾病基础上发生｡见于长期饮酒、电解质紊乱，特别是纠正过快的低钠血症患者。

MRI示脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号､T2高信号,无增强效应｡

CPM. 50岁女性快速纠正低钠血症后意识不清。

脑干肿瘤

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脑干肿瘤常见于儿童和青少年,其中90%以上为胶质瘤。

脑干肿瘤平扫T1W图像上为低或低等信号，T2W图像上为高或较高信号。坏死和囊变相对较常见，约1/3的病灶出现瘤周水肿。

脑干肿瘤均可引起脑干增粗变形，及不同程度的第四脑室、脑干周围脑池受压、变形和缩小。

脑干肿瘤向前生长时，可出现基底动脉包埋征，此征为脑干肿瘤的特征性表现之一。

听神经瘤

①主体位于脑桥小脑角, 常有一蒂与内听道相连, T1WI 呈低信号, T2WI 呈高信号, 信号可稍不均匀。②以第Ⅶ、Ⅷ神经束为中心生长, 病侧第Ⅶ、Ⅷ神经束较健侧增粗, 与脑桥小脑角肿瘤实体多无明确分界, 两者信号一致, 这是诊断听神经瘤的关键。③肿瘤的囊变, 表现为长T1、长T2 信号。④增强后呈明显不均匀强化,实体部分明显强化, 囊变部分不强化, 囊变位于肿瘤外侧是可见囊壁环形强化。⑤无明显水肿, 或者瘤周有少量线样长T1、长T2 信号影。

脑膜瘤

MRI 显示T1WI呈等信号或稍低信号, T2WI 变化较大, 增强后肿瘤呈明显均匀强化。

T1WI 上多伴有流空信号, 可有钙化, 增强后脑膜尾征等特点, 脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致, 故其强化程度与肿瘤一致。

中毒和CNS感染、其它疾病

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慢性溶剂，特别是纯甲苯等滥用可导致双侧桥臂、脑干、大脑、小脑及白质对称性TWI高信号，与髓鞘损伤及胶质增生有关。

慢性甲苯中毒 

38岁男性视物模糊、言语混乱、双侧锥体束征。T2WI显示弥漫性双侧颞叶白质高信号，脑桥、双侧小脑中脚轻度高信号

单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes encephalitis)

单纯疱疹病毒（HSV）最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。

40岁男性发热、癫痫。T2WI示双侧颞叶皮层、白质弥散高信号，FLAIR像示双侧小脑中脚、颞叶高信号。

脑干脑炎(brain stem encephalitis,BBE)病因未明，可能因病毒感染后自身免疫损伤所致，与急性脱髓鞘疾病难以鉴别，激素治疗有效。

(1)脑干脑炎病变多为脑干肿胀呈双侧对称分布，呈T1低信号，T2高信号。

(2)发病部位以脑桥最常见，其次为中脑，延髓少见，且多数单发生于脑干，少数与脑内其它部位炎症并发，亦可与脑内脑白质及深部核团（尤其丘脑）共同受累发病，较少合并灰质病变。

(3)增强扫描大多无强化，少数可有不规则点状强化，不具有特异性。

肝性脑病(hepatic encephalopathy)由严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常和昏迷。

双侧基底节区、双侧大脑脚T1WI上的对称性高信号,T2WI上一般无明显表现 。机制与顺磁性金属物质锰的沉积和苍白球处神经细胞的坏死有关,主要是由于反复肝功能衰竭或门静脉分流致体内血锰水平升高而导致锰在苍白球蓄积所引起。

脑桥病变的病因复杂，几乎涉及CNS所有疾病谱，一些全身疾病也可导致继发性脑桥臂受损。

脑桥病变可为单侧或双侧，前者多为脑血管病；后者多为CNS变性病、脱髓鞘疾病、感染、代谢性疾病等。