以简驭繁：30 张图理清脑干病变（代谢炎症篇）

尝试将任何事情过简都会让喜欢具体细节的大咖们无比厌烦，而对于医学生及低年级住院医师们，将神经内科简单实用化又是一件多么有意义且开心的事情。

对于解剖结构最复杂的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发现，课本上所学的脑干综合症是少见的；而影像学可见的脑干病变，你会或者不会，它都在那里！

现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类，正文部分只给予了图及简要备注，详细影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或 PUBMED 检索。

值得一提的是，虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查，如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。而部分疾病，尽管我们努力了，仍然无解。

因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。

M--metabolism，代谢性

脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在 2～7 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。

影像表现：T1WI 低信号，T2WI 高信号，周围区域不受累，三叉戟征。其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信号或增高。

威尔逊病

威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。主要受累部位：脑桥及基底节。

影像表现：大熊猫征及小熊猫征。

Wernicke 脑病

威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。

影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第 Ⅲ 脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期高信号降低或消失。乳头体萎缩是 WE 的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是 WE 与 Alzheimer 病的鉴别特征。

肝性脑病

肝性脑病可发生于任何年龄，主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。

影像表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。

伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病

好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。

影像表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。

I--inflammation，炎症

多发性硬化

多发性硬化好发于 15～45 岁，以脑干病变为首发表现的临床孤立综合症常见，主要受累部位为四脑室脚；通常，脑干区域脱髓鞘病灶较小，但也有例外，如表现为肿瘤样，通常需与胶质瘤鉴别（急性病变不会出现囊变及侵袭性生长）；还需与 NMOSD 鉴别（OB 及 AQP-4，影像学表现）。

NMOSD

影像表现：四脑室周边和小脑角受累。

急性播散性脑脊髓炎

儿童及青年，通常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴细胞 > 30/ul 倾向于 ADEM；儿童患者，MOG（ ）见于 ADEM；OB（ ）见于 MS；部分表现 ADEM 的患者，AQP-4（ ）归类于 NMOSD。

影像表现：脑干 小脑 基底节 丘脑常见于 ADEM。在 ADEM 中，胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于 ADEM。

急性坏死性脑病

儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平改变。

影像表现：丘脑、脑干、壳核、脑室周围白质和小脑多发对称性长 T2 病灶，弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于实验室检查及脑脊液分析，排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。

Bickerstaff 脑干脑炎

目前归类为抗 GQ1b 综合症，可发生于任何年龄、性别，好发于儿童及青壮年；多数起病前有感染症状；主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征，伴有共济失调、意识障碍及反射亢进等。存在影像学异常表现的据报道只有 1/3，因此影像学正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗体检测。

影像表现：头颅 MRI 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性 T2WI 高信号，DWI 高信号，ADC 值增高。

神经白塞病

好发于 20～40 岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑 - 间脑后部交接处；红核不受累。

影像表现：急性病变 -- 水肿及钆强化，预后佳；慢性期 -- 脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发现：脑半球周围白质受累。

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm³ 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。

影像表现：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。

CLIPPERS 综合征

beauty84 版主在丁香园的经典之作（临床思维与影像思维的培养（3）：有趣的脑干病变），大家还记得么？