伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（MERS）

病例学习

男，11岁，

主诉：间断性肢体无力伴烦躁2天，加重1天

现病史：2天前患儿无明显诱因出现右上肢无力，不能握笔，双下肢活动自如，可正常表达语言，持续约2小时左右，缓解后右上肢活动自如，无其他特殊症状，未与特殊处理。1天前患儿右上肢无力较前加重，伴右侧嘴角麻木感，约5分钟后不能言语，伴站立不稳，偶有烦躁不安，时有恶心，呈阵发性发作，持续约6小时缓解

既往史：10多天前患支气管炎症

其他检查

血沉检测正常；抗核抗体测定阴性；免疫球蛋白正常范围；抗中性粒细胞胞浆抗体阴性；脑脊液常规检查阴性；脑脊液生化未见异常

MRA、MRV未发现明显异常

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伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（MERS）

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion, MERS) 又称为可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome, RESLES )，被认为是一种伴有临床特殊进程的临床-影像学综合征，以MRI检查发现至少累及胼胝体压部的一种短暂的可逆性水扩散受限的病变，同时临床伴有可逆性的如谵妄、意识障碍及抽搐或癫痫等神经系统紊乱症状，病程有自限性，患者预后良好为特点。

MERS好发于儿童或青少年，常继发于急性炎症或感染性疾病如呼吸道感染、消化道感染等，也可发生于川崎病等非感染性疾病。

MERS的具体发病机制目前还不清楚，根据影像学特点提示其病理生理机制为各种因素所致的细胞毒性水肿。

诊断要点

诊断主要依赖于MRI

★病灶多为类圆形，呈T2WI高信号，T1WI等或低信号，FLAIR像高或等信号

★DWI表现为短暂局限于胼胝体压部的高信号伴ADC降低，反映细胞毒性水肿所致的水分子扩散运动受限

★胼胝体压部可见“小回力标征”

★无占位效应

★细胞毒性水肿病灶处血脑屏障结构完整，增强无病灶强化

★I型：仅胼胝体压部受累

★II型：胼胝体压部+其他部位（深部或皮质下）脑白质

自然病程平均20天，病灶多在1~2周内消失，最短在6d内消失

I型和II型患者在临床症状及预后无明显差异

综上所述，以下特点可提示诊断MERS可能：前驱感染史；临床病程较短，症状表现为轻度脑炎或脑病，有自限性；影像学上至少伴胼胝体压部可逆性异常信号。影像学表现可滞后于临床症状。

男，1 岁10 个月，RESLES，病程第4 天头颅MRI 病灶累及胼胝体压部。7 d 后复查病灶异常信号均恢复正常。

患者，男性，1岁，于1d前进食不洁食物而出现呕吐、发热，继之出现抽搐、意识丧失。入院第一天MRI示累及整个胼胝体压部的弧形异常信号，病灶呈“小回力标征”

可逆性胼胝体压部病变II型

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鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

ADEM与MERS均常伴有前驱病史，但ADEM病程相对较长，临床脑病症状常较重，MRI多表现为皮质下脑白质非对称分布的多发异常信号，可累及深层脑白质和灰质核团，最常累及的胼胝体部位为体部，其次是膝部，压部偶尔受累，并可有显著强化；而MERS病程短，症状轻，MRI多表现为累及胼胝体压部的异常信号，且预后较好。

后部可逆性脑病综合征

常伴有原发性疾病，如高血压脑病、子痫或先兆子痫等。MRI表现为脑后部（顶枕叶多见）皮质区或皮质下区对称性异常信号，DWI等或低信号。

肾上腺脑白质营养不良

遗传性疾病，病史较长。MRI多表现为双侧侧脑室三角区周围脑白质对称性异常信号，增强后周边可强化，病变由大脑后部向前部发展。