伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病

 背景

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion, MERS)由日本学者Tada提出，又称为可逆性胼胝体压部病变综合征。

其被认为是一种伴有临床特殊进程的临床影像学综合征。

以MRI检查发现至少累及胼胝体压部的一种短暂的可逆性水扩散受限的病变，同时临床伴有可逆性的如谵妄、意识障碍及抽搐或癫痫等神经系统紊乱症状，病程有自限性，患者预后良好为特点。

临床表现

 

青岛大学附属医院2012年1月至2014年5月经临床确诊的11例MERS患者的临床临床病史、实验室检查结果、临床表现及影像学特点。

 

磁共振检查

 

11例患者MRI上仅示胼胝体压部的孤立性病灶，未累及皮质下或深部脑白质或胼胝体膝部，故定义为Ⅰ型。

 

讨论与综述

 

MERS好发儿童或青少年，常继发于急性炎性或感染性疾病如呼吸道感染、消化道感染、蜱媒病毒感染等，也可发生于川崎病等非感染性疾病。

MERS前驱症状以发热多见(94.0%)，其次为呕吐(25.0%)、腹泻(15.0%)、咳嗽(12.0%)等，神经系统紊乱症状较轻，主要表现为谵妄(54.0%)、意识障碍(35.0%)、癫痫(33.0%)等，大多数患者神经系统紊乱症状出现在前驱症状之后1～3 d，病程呈自限性，症状常在1个月内恢复正常。

目前国内外对于MERS与自身免疫系统的关系仍在探索阶段，仅有非常少数的个例报道，且尚未证实MERS与自身免疫性疾病确有关联。

MERS影像学特点为局限于胼胝体压部(Ⅰ型)或同时累及深部白质或皮质下脑白质(Ⅱ型)的可逆性异常信号，病灶多为类圆形，呈T2WI高信号，T1WI等或低信号，FLAIR像高或等信号，DWI呈高信号伴ADC降低，反映细胞毒性水肿所致水分子扩散运动受限。病灶多在1～2周内消失，最短在6 d内消失，Ⅰ型和Ⅱ型患者在临床症状及预后无明显差异。胼胝体压部可见'小回力标征'。

MERS的具体发病机制目前还不清楚，根据影像学特点提示其病理生理机制为各种因素所致的细胞毒性水肿。MERS可能是多种因素作用的结果，低钠血症可能会参与MERS发病，但并不是主要或必要条件。

MERS的诊断需与其他疾病相鉴别：

①急性播散性脑脊髓炎(ADEM)：ADEM与MERS均常伴有前驱感染史。但ADEM病程相对较长，临床脑病症状常较重，MRI多表现为皮质下脑白质非对称分布的多发异常信号，可累及深层脑白质和灰质核团；而MERS病程短，症状轻，MRI多表现为累及胼胝体压部的异常信号，且预后较好。

②后部可逆性脑病综合征：常伴有原发性疾病，如高血压脑病、子痫或先兆子痫等。MRI表现为脑后部(顶枕叶多见)皮质区或皮质下区对称性异常信号，DWI等或低信号。

③肾上腺脑白质营养不良：遗传性疾病，病史较长。MRI多表现为双侧脑室三角区周围脑白质对称性异常信号，增强后周边可强化，病变由大脑后部向前部发展。

④胼胝体梗死：多为中老年人，发病较急，病变累及胼胝体体部、膝部多见，跨越中线者少见。MRI上病灶不可逆。

⑤胼胝体变性：罕见。中老年长期饮酒者多见，MRI表现为胼胝体内对称性T1WI等低信号，T2WI高信号，多伴脑萎缩，部分患者于增强MRI示胼胝体膝部及体部呈'三明治'样改变。

以下特点可提示诊断MERS可能：前驱感染史；临床病程较短，症状表现为轻度脑炎或脑病，有自限性；影像学上至少伴胼胝体压部可逆性异常信号。影像学表现可滞后于临床症状。

 

参考文献

 

[1] TadaH, TakanashiJ, BarkovichAJ, et al. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J]. Neurology, 2004, 63(10): 1854-1858.

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以下略

 

本文来源：中华神经科杂志, 2015,48(04): 318-323.有删节。

选编：张清华