以卒中样起病的伴胼胝体压部可逆性病变的轻微脑病1例

tu8tu 2022-07-01 发布于河南

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姚棉璇，屈剑锋，陈仰昆，肖卫民

作者单位：东莞市人民医院神经内科

1、病例介绍

患者哺乳期女性，28岁，主因“发作性言语含糊伴右上肢乏力20小时”于2016年9月17日入院。入院前20h患者休息时突发言语含糊伴右上肢乏力，症状持续约0.5h后自行缓解，入院前18h及2h患者上述症状再发，最后一次发作持续2h仍未缓解，为求诊治，就诊于东莞市人民医院，拟“脑梗死？短暂性脑缺血发作？”收入神经内科。

患者既往体健，无高血压、糖尿病等病史。

入院查体：生命体征正常，血压130/80 mmHg（1mm Hg=133.32 Pa），心肺腹查体无异常。神经系统体查体：构音障碍，右侧中枢性面舌瘫，右上肢肌力3级，右下肢肌力5级，双侧巴氏征阴性，余神经系统查体未见阳性体征，NIHSS评分5分。

辅助检查：急诊头颅CT未见出血及大面积梗死灶。

入院后在排除静脉溶栓禁忌证及患者知情同意的情况下，予阿替普酶41.4mg（患者体重为46kg）静脉溶栓治疗。溶栓后患者NIHSS评分降为0分。静脉溶栓20h后，患者上述症状再发，此次发作前患者自诉有饥饿感，当时测指尖血糖为4.1 mmol/L，约10min后，患者上述症状自行缓解。

入院诊断：

发作性言语含糊伴右上肢乏力

病因待查：急性缺血性脑血管病？

诊疗经过：入院后完善相关检查，延长口服糖耐量试验，显示空腹血糖、口服葡萄糖后30min、1h、2h、3h、4h、5h血糖分别为4.39 mmol/L、11.53 mmol/L、11.19 mmol/L、7.20 mmol/L、5.8 mmol/L、3.37 mmol/L（低）和4.82 mmol/L。肝胆胰脾B超未见异常。血清补体、免疫球蛋白及红细胞沉降率、抗核抗体谱、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、抗胍氨酸肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体检查未见异常。入院第2天头颅MRI检查DWI序列可以看到双侧放射冠对称性的高信号，相应部位在ADC序列上呈低信号，FLAIR序列和T2WI序列上也呈高信号（图1）。FLAIR、T2WI、DWI和ADC序列上未见明显的胼胝体压部或膝部异常信号。MRI上所见的异常信号均无强化。腰穿检查示脑脊液压力11 cm H2O（1 cm H2O=9.81Pa），脑脊液常规及生化检查未见异常，脑脊液单纯疱疹病毒抗体检查阴性。

自患者静脉溶栓后发作1次言语含糊及肢体乏力后，上述症状无再发，住院第7天患者办理出院。1个月后患者复查头颅MRI，放射冠区的异常信号完全消失，胼胝体压部无异常病灶（图2）。

根据该病例中患者颅脑MRI表现为双侧放射冠区对称性异常信号，脑脊液检查未见异常，且未经针对性治疗后临床症状可完全缓解以及MRI上异常信号几乎完全消失，最终做出伴胼胝体压部可逆性病变的轻微脑病诊断。

最终诊断：

伴胼胝体压部可逆性病变的轻微脑病

2、讨论

伴胼胝体压部可逆性病变的轻微脑病（mild encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS）是一种临床影像综合征，可见于癫痫、抗癫痫药撤药、感染及代谢紊乱等多种情况，其最典型的神经系统症状是意识障碍和抽搐之后出现的谵妄，而所有这些症状大约都会在一个月内完全恢复。随着MRI技术的发展，MERS的神经影像表现得到了更准确的定义，指至少累及胼胝体压部的可逆性病变，有时候可伴随双侧脑白质对称性病变。由于MERS的临床表现及MRI病灶可以自发缓解及消失，其预后较好。

MERS的鉴别诊断很广，结合该病例的特点，需要与低血糖脑病，急性播散性脑脊髓膜炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）及可逆性后部脑白质病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）鉴别。在该病例中，患者发作前诉有饥饿感，但其血糖正常，入院后胰腺B超检查也未见异常，虽然延长OGTT试验中第4小时的血糖偏低，但尚未达到低血糖的诊断标准，此外，低血糖脑病常见的病灶位于大脑皮层、海马、基底节及内囊，但该患者的颅脑MRI却未在上述部位见到病灶，因此不符合低血糖脑病的诊断。因为该患者的病灶主要累及脑白质，所以ADEM也需要作为鉴别诊断。但ADEM在MRI上一般是双侧脑白质多灶性、非对称性病灶，且红细胞沉降率和脑脊液白细胞数会升高，这与该患者的表现不相符。PRES的颅脑MRI上经常表现为双侧顶枕部非对称性的血管源性水肿，即病灶为非弥散受限，仅有少数病例出现弥散受限，但这往往提示不可逆的结构损害以及临床症状难以完全恢复，这也与该患者的表现不相符。

MERS常见的临床表现为急性轻微脑病症状，如：意识障碍、言语含糊、抽搐和谵妄。本病例患者以神经功能缺失症状起病，病程中无抽搐，无意识障碍，脑脊液检查正常。该患者临床上表现为反复发作的言语含糊及右上肢无力，类似TIA，这是目前所能查阅的国内外文献中第1例以短暂性脑缺血样发作起病的MERS。

MERS特征性的影像表现是MRI上胼胝体压部可逆性的弥散受限，然而，近年来MERS的谱系已经扩展到MRI上对称性地累及双侧额顶叶白质的弥散受限。事实上，DWI上高信号伴ADC低信号的影像表现还可见于急性播散性脑脊髓膜炎、脑白质营养不良及苯丙酮尿症等，MERS影像表现的特点在于其病灶是可逆的，并且累及额顶叶白质的时候，病灶基本是对称的。这种影像表现的机制不同于脑梗死时的细胞毒性水肿，可能是由于神经纤维髓鞘内的水肿及炎性渗出所引起。MERS的预后良好，患者的临床表现及影像病灶会在数小时到数月内完全消失。本病例的表现符合上述特点。

本例患者为临床上罕见的以TIA样发作起病，影像上主要对称性地累及双侧额顶叶白质的MERS病例。虽然该病例的病因尚未明确，但为MERS的进一步研究提供了一定的参考。

选自《中国卒中杂志》

2020年9月第15卷第9期

中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)