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颅咽管瘤（Craniopharyngioma） 1.要点（Key concepts） ■ 颅咽管瘤（WHO I级）是一生长缓慢、边界欠清，起源于神经垂体或漏斗，好发年龄呈双峰分布的囊性或囊实性肿瘤。 ■ 蛋壳样钙化是颅咽管瘤的主要特点，为肿瘤囊变后厚壁钙化形成，是占发病率半数以上的造釉细胞型颅咽管瘤的典型表现，亦为颅咽管瘤和其他鞍区肿瘤鉴别的重要征象。少数肿瘤可见囊内壁结节爆米花样钙化。 ■ 颅咽管瘤囊性与实性部分的上下关系多为囊性在上，而实性部分在下。 ■ 颅咽管瘤不易侵犯海绵窦和视交叉神经，长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。 2.概述（Brief introduction） ■ 是儿童最常见的鞍上肿瘤。 ■ 50%以上的颅咽管瘤发生于15岁以下的儿童或青少年。无明显性别差异。造釉细胞型和乳头型颅咽管瘤均可见于50岁左右的老年人，以后者多见，且常发生于第三脑室。 ■ 好发部位为完全鞍上或部分鞍内。少数可发生于第三脑室、蝶窦、颅后窝、松果体区和鼻腔内。 ■ 造釉细胞型颅咽管瘤易复发，可恶变。乳头型有包膜包裹，复发率和恶变率低。 3.影像表现（Imaging findings） ■ MRI平扫： ① 鞍上颅咽管瘤多表现为较大的类椭圆形厚壁囊性病灶和实性成分，完全实性者偶见。病灶常包绕邻近血管，复发型常边界不清。 ② T1WI见囊壁或肿瘤实性部分信号强度混杂，典型者囊性部分高信号强度；乳头型病灶常呈等信号改变。T2WI上，肿瘤的囊壁或实性部分多为等高信号，钙化部分为低信号改变，需仔细与瘤旁脑脊液及鞍区骨质区别；囊性部分为高信号强度（图1，图2，图3）。瘤旁高信号可为胶质增生、肿瘤浸润、脑实质水肿或囊液外漏。 ■ MRI增强扫描：肿瘤囊壁明显均匀强化，实性部分不均匀性强化。 ■ 特殊序列： ① FLAIR:囊液成分高信号。 ② STIR:部分肿瘤囊液成分信号强度降低。 4.鉴别诊断（Differential diagnosis） ■ 鞍区动脉瘤（血栓形成）：涡流和血栓形成在磁共振成像上常被误认为实性肿物，但可通过相位编码方向上的涡流伪迹和寻找瘤腔明显强化进行鉴别；另外，血栓不同时期的信号变化亦可为诊断提供帮助。 ■ 鞍上生殖细胞瘤：好发于14-15岁青少年女性，临床性早熟表现。 ■ 垂体瘤卒中：垂体瘤很小便可侵及海绵窦，大者常引起蝶鞍扩大和骨质破坏，很少出现钙化；临床上视野缺损多见，尿崩者极为罕见；垂体卒中的血肿不同时期在常规MR具有特异变化，临床上有卒中样发作表现。而颅咽管瘤多无以上表现。 ■ Rathke囊肿：无实性成分，不强化。 ■ 蛛网膜囊肿：FLAIR像上囊液信号强度与脑脊液相似，弥散不受限，无钙化，不强化，无实性部分。 ■ 表皮样囊肿：是妊娠3—5周神经管闭合时神经系统从表皮外胚层不完全分裂所致，在神经沟内仍有异位的外胚层细胞存在。T1WI等低信号，T2WI高信号，弥散受限，FLAIR示略高于脑脊液信号，轻度强化或不强化。 ■ 皮样囊肿：为神经沟闭合时外胚层组织包埋所致。内含皮肤全层成分，典型者含有脂肪成分，T1WI上呈高信号影，T2WI信号为低信号影，可多囊状，破裂后位于蛛网膜下隙内，可见化学位移伪影，轻度强化或不强化。
图1轴位、矢状位T1WI（a、d）:蝶鞍略扩大，鞍内及鞍上（主体在鞍上）见囊实性团块影，并向三脑室内生长，实性部分呈等信号，囊性部分呈脑脊液样低信号。轴位T2WI（b）:病灶实性部分呈稍高信号，囊性部分呈脑脊液样高信号。轴位、矢状位、冠状位增强扫描（c、e、f）:病灶实性部分呈明显示均匀强化，囊性部分囊壁强化
图2轴位、矢状位T1WI（a、d）:蝶鞍略扩大，鞍内及鞍上（主体在鞍上）见囊性团块影，呈等信号，局部可见低信号。轴位T2WI（b）:病灶呈高信号。轴位、冠状位增强扫描（c、e）:病灶见囊壁呈薄层强化
图3轴位、矢状位T1WI（a、d）:蝶鞍略扩大，鞍内及鞍上（主体在鞍上）见囊性团块影，呈高信号，压脂后未见信号减低，病灶内见点状低信号，视交叉受压上抬。轴位T2WI（b）:病灶呈高信号，病灶内亦见点状低信号。轴位、矢状位、冠状位增强扫描（c、e、f）:病灶未见强化。CT平扫（g）:鞍上可见一囊性团块影，呈低密度，其内可见斑片状钙化，囊壁可见蛋壳样钙化 |
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