肺间质是指肺组织中除了肺泡以外的其他成分,包括肺泡外的血管、淋巴管、支撑肺泡的结缔组织等。正常的肺间质主要包括细胞及细胞外基质,其中细胞成分占肺间质的75%。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是指以肺泡壁及其他结构(包括肺泡周围其他组织以及相邻支撑结构)发生病变的一类非肿瘤、非传染病的疾病的总称。ILD患者由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低,导致肺容量减少和通气障碍,此外,细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起肺的弥散能力降低,最终发生低氧血症和呼吸衰竭。ILD的发病可呈急性、亚急性及慢性经过。急性lLD患者以损伤或炎症病变为主,慢性患者以纤维化病变为主。 间质性肺疾病的致病因是什么? 间质性肺疾病是一大类疾病的总称,目前,已知病因的间质性肺疾病约占全部的35%。其中由于职业原因导致发病的患者最常见,无机类粉尘是目前最主要的致病因,同时,由于接触有机粉尘从而致病的患者也日益增多。原因不明的间质性肺疾病占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症、肺-肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。 目前已知的致病因如下: (1) 特发性肺纤维化 (2) 结缔组织病相关间质性肺病 结缔组织病的肺部表现包括肺纤维化、肺血管疾病、血管炎、及胸腔并发症等。类固醇和类固醇减量制剂(包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯等)通常用于轻症患者;而环磷酰胺更多用于治疗严重或顽固性病例。免疫抑制剂是治疗此类患者的选择性药物,尽管使用这类药物存在风险,但目前来说,可用于指导优化其初始治疗及疗程的证据仍很有限。 对于结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗,还应注意药物导致间质性肺疾病加重的问题,因为几乎所有结缔组织病治疗的药物,都有可能引起其他间质性肺疾病,症状包括肺部浸润性改变、潜在肺纤维化恶化以及可能危及生命的急性肺泡损伤等。因此,在使用相关药物期间应时刻警惕并进行严密监测。 (3)结节病 结节病是一种多系统肉芽肿性炎性疾病,好发于较年轻的成年人。患者常有胸外症状,如结节性红斑等,结节病容易侵犯患者的呼吸系统。Ⅰ期结节病的表现通常为双侧肺门、及右气管旁淋巴结肿大。Ⅱ-Ⅲ期结节病的肺部肉芽肿性浸润,可表现为肺部淋巴周围型微结节,有高达10%的结节病可进展为肺纤维化,但其肺纤维化的程度和类型,与特发性肺纤维化相比具有更多的变异性。 (4)过敏性肺炎 治疗过敏性肺炎包括识别和去除致敏原。由于许多患者的致敏原难以确定,尤其是无处不在的环境致敏因素,要将其去除通常比较困难,所以,这类患者可以使用糖皮质激素减轻其症状。目前,还没有针对慢性过敏肺炎治疗的对照研究。有研究认为,对于难治性病例,静脉注射环磷酰胺可能有效;同时有病例报道称,使用生物制剂可成功治疗过敏性肺炎。 |
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