非骨化性纤维瘤的影像学检查

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概     述

非骨化性纤维瘤（Non-ossifying Fibroma,NOF）又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷，好发于10~20岁青少年，是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的0.81%，占良性肿瘤的1.45%，男女之比约为1.38：1。

NOF病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨皮质缺损如不自行消失，膨入髓腔，则可成为NOF。此病发病缓慢，多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少；多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。

病理表现

NOF起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维、巨噬细胞组成，无骨组织。

肉眼观：肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。

微镜观：组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状。

临床表现

NOF一般无临床症状，多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现，也有以局部隐痛为症状而就诊;少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折。

影像表现

01

X线

有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素，将非骨化纤维瘤X线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型)。

皮质型(偏心型)

• 多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端；

• 圆形、卵圆形、多房形等；

• 切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶；

• 成膨胀性生长，边缘清晰锐利，有边缘硬化边；

• 病灶的长轴与骨的长轴一致。

左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化

右侧胫骨上段内侧见多发卵圆形透亮区，呈纵向排列，边缘清晰硬化，可见骨嵴

髓腔型(中心型)

• 多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨；

• 骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区；

• 骨皮质膨胀变薄，边缘锐利；

• 近骨髓的一面见边缘硬化，一般无骨膜反应。

左肱骨近中段磨玻璃样病变，皮质菲薄轻度膨胀，病变区边缘轻度硬化

02

CT表现

• 局部骨皮质破坏，无膨胀性改变；

• 病灶内有残余的骨嵴，可分隔；

• 肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄；

• 内无死骨、钙化、髓腔狭窄，外无软组织肿块。

右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，外缘皮质不连续，内缘略硬化.

左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，内有分隔和骨嵴，边缘硬化

03

MRI表现

• 在T1WI呈低信号，在T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高病灶

• 小于2cm时信号均匀，但大于2.5cm时变的不均匀

• 病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带

• 其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分
  

病灶T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。

诊     断

需要从患者的病变部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等诊断。病变由骨皮质向髓腔方向发展，这也是诊断该病的关键所在。

鉴别诊断

具有典型X线表现的NOF诊断无困难。

但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维性骨皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。

骨巨细胞瘤

发病年龄以20-40岁多见，病变多位于骨端，有横向膨胀的倾向，多呈分房状、膨胀性骨质破坏，典型者呈皂泡样,相邻骨质一般无硬化。

左侧胫骨上端膨胀性皂泡样骨质破坏，骨皮质变薄

多房型骨囊肿

发病年龄与非骨化性纤维瘤相近，多为10-20岁，病变于髓腔内呈中心性生长及对称性膨胀，病灶内透亮，范围一般较广泛，其内可有间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度。

右肱骨上端膨胀性囊性病灶

骨样骨瘤

多发于骨皮质内，瘤巢较小，长径一般<2.0cm，瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新生骨，局部常有疼痛。

左股骨下端见片状低密度灶，境界清楚

骨肉瘤

左股骨下段干骺端内侧膨胀性骨质破坏，其内见磨玻璃样高密度影，境界模糊，骨皮质不完整，边缘略硬化

纤维骨皮质缺损

多见于6~15岁儿童，有家族发病倾向，病变常多发、对称，呈囊状或片状皮质缺损区，无膨胀性骨壳

男， 13 岁，下蹲时腿痛。双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区，边缘可见硬化

总     结

NOF多首选行X线片检查，X线多数可清晰地显示病灶的大小、部位、范围。CT扫描能清晰、准确地显示病灶在皮质内及髓腔内的位置及病灶内细微结构改变，同时对反映骨壳的完整性和邻近组织改变都有很大的帮助。MRI检查可判断显示病灶内的纤维、细胞成分含量的多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。综合运用上述方法可以增加此病的诊断正确率，为临床提供诊断及治疗的参考。

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