一文了解所有的延髓综合征

延髓综合征是由延髓病变引起的以同侧脑神经受损症状合并对侧传导束型感觉障碍或偏瘫为特征的一组症候群。Babinski-Nageotte综合征、Cestan-Chenais综合征及Opalski综合征通常被认为是Wallenberg综合征罕见的变异型或被称为Wallenberg叠加综合征。延髓综合征不同于变异型梗死区及经典的临床表现，损伤的解剖部位见下表。

 

  表 延髓综合征不同变异型病灶部位、临床表现及受损解剖结构

1. Opalski综合征：临床罕见的伴同侧肢体无力的延髓背外侧梗死，由Opalski命名为Opalski综合征。该综合征的病因多为椎动脉狭窄或闭塞，常为动脉粥样硬化，少见椎动脉夹层。

2. 延髓半切综合征：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死由Reinhold命名为Reinhold综合征。典型临床表现为Wallenberg综合征的基础上加上Dejerine综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断Reinhold综合征必备条件。典型影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象。由于椎动脉分支多支血管同时阻塞的概率较低，临床罕见。椎动脉闭塞为Reinhold综合征的主要基础病因，多见于动脉粥样硬化，少数为动脉夹层或其他。

3. 双侧延髓内侧梗死：双侧延髓内侧区梗死由Davison首次报道，典型临床表现为通常呈现四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。典型影像学表现“心型”或“V/Y型”特征性改变'当临床上出现进展性加重的四肢瘫痪并且合并其他症状与体征时，容易误诊为吉兰-巴雷综合征或高颈段脊髓病变。双侧延髓内侧梗死病因主要与椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞有关，少见于椎动脉夹层。此外，当双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时也表现为双侧延髓内侧梗死。

4. 中枢性肺泡低通气综合征（Ondine's cursesyndrome）:人类自主呼吸的中枢解剖基础由背侧中枢及腹侧中枢两部分构成，背侧呼吸中枢为延髓孤束核，腹侧呼吸中枢包括疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构，该部位损伤后，患者对低氧及二氧化碳潴留的兴奋性降低，临床表现可为突发自主呼吸停止，称之为中枢性肺泡低通气综合征。其主要临床表现为在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。该综合征的主要病因包括脑干卒中、少见于延髓肿瘤、感染、脱髓鞘疾病或缺血缺氧性脑损伤等。