延髓相关解剖和综合征(供大家学习)

2019-07-19  judc

延髓综合征

延髓是脑干的最下部分,也是比较复杂的一部分,其典型的综合征和少见的综合征总能让人挠头,熟练地掌握各个神经核的位置,以及神经纤维的走形,对理解各种延髓综合征至关重要。

可以将将延髓分为四个区域,前内侧,前外侧,外侧和背侧,一般掌握内侧和外侧的解剖结构就能解释大部分症状。

低位延髓层面。从前向后阴影按照顺时针方向分为a:前内侧区,b:前外侧区,c:外侧区,d:背侧区。1:皮质脊髓束;2:内侧丘系;3:内侧纵束;4:下橄榄核;4﹑:内侧副橄榄核;5:脊髓丘脑束;6:疑核;7、7﹑:三叉神经脊束核;8:小脑下脚;9:副楔束核;10:楔束核;11:薄束核;12:孤束核;13:极后区;14:迷走神经背核;15:舌下神经核;15﹑:舌下神经纤维;

桥延沟层面。从前向后阴影按照顺时针方向分为a:前内侧区,b:前外侧区,c:外侧区。1:桥小脑束;2:脑桥核;3:皮质脊髓束;4:内侧丘系;5:下橄榄核上部;6:面神经核;7:脊髓丘脑束;8:桥延沟;9:面神经;10、10﹑:前庭蜗神经;11:腹侧蜗神经;12:背侧蜗神经;13:小脑下脚;14、14﹑:三叉神经脊束核;15:前庭下核;15﹑:前庭降根;16:前庭内侧核;17:前位核;18:内侧纵束。

各层面供血区域

典型和非典型延髓综合征

延髓内侧损害

1、  延髓内侧综合征(dejerine syndrome)

表现为:1、同侧的舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害);2、对侧肢体中枢性瘫(锥体束受累);3、对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退(内侧丘系受累)。

2、  延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)

延髓背外侧综合征是最经典的脑干综合征:主要表现为1、眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂、咽反射小时(疑核、迷走及舌咽神经损害);3、病灶侧共济失调(绳状体、脊髓小脑束受累);4、Horner(交感神经纤维受累);5、交叉性感觉障碍(同侧三叉神经脊束核和脊髓丘脑束受累)。

3、  Opalski综合征

伴有同侧肢体无力的延髓背外侧综合征,同侧肢体瘫痪考虑损害了锥体交叉后的皮质脊髓束。Opalski综合征的发病机制尚不清楚。一般认为由于椎动脉的严重动脉粥样硬化引起局部狭窄较多见。Opalski syndrome常常伴有同侧上肢感觉异常。这可能是累及楔束或楔束核引起的刺激症状

男性64岁,表现为眩晕、恶心、呕吐,左侧眼睑下垂,饮水呛咳、行走不稳伴有左侧肢体无力。DWI可见左侧延髓背外侧及小脑高信号,MRA显示颅内血管走形迂曲,管腔轮廓不光整。

4、  延髓半切综合征(Reinhold syndrome)

典型的临床表现为Wallenberg综合征的基础上加上Dejerine综合征的表现。同侧舌下神经瘫是诊断Reinhold综合征的必备条件。椎动脉椎动脉闭塞是其主要发病原因。

28岁男性,后枕部疼痛,四肢无力、右侧面部,左侧上下肢痛温觉减退,伸舌右偏。MRI显示右侧延髓梗死,CTA显示右侧椎体东多发狭窄伴闭塞。DSA显示右侧椎体动脉长段狭窄伴有闭塞,V5段可见逆向血流,考虑椎动脉夹层。

5、  双侧延髓梗死

75岁,男性,右侧肢体活动不灵、言语不清进行性加重1 d,入院后2天出现左侧肢体无力,4天出现憋喘,呼吸浅快,伴有窦性心动过速,后病情持续加重,死亡。发病后3天的DWI显示双侧延髓内侧高信号,MRA显示右侧椎动脉明显狭窄。

6、 中枢性肺泡低通气综合征(ondine,s curse syndrome)

主要表现为睡眠活安静状态下反复出现的呼吸困难、二氧化碳潴留,低氧血症及呼吸暂停,伴或不伴有意识障碍,主要是损害了人类自主呼吸的中枢,包括迷走神经背核、孤束核后部和网状结构。导致患者在睡眠状态下自主呼吸系统不能对二氧化碳潴留有效应答,从而出现呼吸暂停。

7、  Babinski-Nageotte综合征

主要表现为Wallenberg综合征伴有对侧肢体中枢性瘫。而Cestan-Chenais综合征就是缺乏了共济失调的Babinski-Nageotte综合征。下图是Babinski-Nageotte综合征的示意图。

延髓梗死常常会出现一些感觉不可思议的症状,临床中你遇到过让你感到不可思议的病例么?

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