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图文解读 | 面神经麻痹知多少?这些诊疗要点要明晰!

 tu8tu 2022-07-25 发布于河南

面神经走行迂曲,成分复杂。面神经功能损伤在临床上主要表现为受其支配的面部表情肌瘫痪(简称“面瘫”),其中特发性面神经麻痹临床最常见,亦称为面神经炎或贝尔麻痹(BP),国外发病率为(11.5~53.3)/10万,我国发病率为49.77/10万,而人群中面瘫和面瘫后遗症的治疗率很低,仅15.1%的患者能够通过准确、及时的诊治获得痊愈。

近年来,对面神经麻痹的关注及临床研究日益增多,为其诊治提供了更多依据,本文将就其病理生理学特征、临床表现、鉴别诊断及治疗进行阐述,以期为临床医生提供更多思路。


一、面神经的解剖学、生理学和病理生理学

1面神经是以运动神经为主的混合神经,含4种神经纤维成分:

①特殊内脏运动纤维:起源于脑桥被盖部的面神经核,主要支配面肌、镫骨肌、茎突舌骨肌、二腹肌后腹和颈阔肌的运动。

②一般内脏运动纤维:起源于脑桥的上泌涎核,属于副交感神经节前纤维,换元后的节后纤维支配泪腺、颌下腺、舌下腺及鼻、颚黏膜腺体的分泌。

③特殊内脏感觉纤维:其胞体位于颞骨岩部内面神经管弯曲处的膝状神经节,中枢突终止于孤束核,周围突分布于舌前2/3黏膜的味蕾。

④一般躯体感觉纤维:传导外耳道及耳后皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。

2.面神经的分支

▌ 面神经管内分支

面神经颅内段自脑干接近脑桥延髓沟外侧端发出,由较粗的运动根和较细的混合根(中间神经)组成,两根进入内耳道后合成一干。颞骨内段的面神经穿内耳道底进入面神经管,先水平走行,后垂直下行,由茎乳孔出颅。该段面神经依次发出3个分支,即岩浅大神经镫骨肌神经鼓索

▌ 面神经管外分支

出茎乳孔后,颞骨外段的面神经向前穿过腮腺到达面部,主干在腮腺内分为上、下两干,发出5个分支(颞支、颧支、颊支、下颌缘支、颈支),各分支间的纤维互相吻合,最后分布于面部表情肌。

各支支配着面部不同的表情肌,具体为:

①颞支——额肌、皱眉肌、耳上肌、耳前肌、眼轮匝肌;

②颧支——颧肌、上唇方肌;

③颊支——颊肌、口轮匝肌;

④下颌缘支——颊肌下唇方肌、三角肌;

⑤颈支——颈阔肌。

运动单位是肌肉收缩的最小单位,一个完整的运动单位包括运动神经元胞体、轴突、运动终板及其支配的肌纤维4个部分。其中任意一个或多个部位病变都可能导致面神经损伤,出现功能异常。

通常来说,面神经损伤的部位越低,疗效越好(见图1)。

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图1 面神经各个阶段示意图


二、面神经损伤类型及定位差异

根据病变部位,面神经麻痹可分为以下2种类型:

 中枢性面瘫

又称核上瘫,病变多位于一侧中央前回下部或皮质脑干束,通常由脑血管病、颅内肿瘤、颅脑外伤、炎性反应等引起。

▌ 周围性面瘫

称核下瘫,病变在面神经核及核下周围神经,常见病因有感染性病变、中耳炎、自身免疫反应、肿瘤以及创伤等

Seddon将周围神经损伤分为3种类型:

①神经失用:最轻微的神经损伤,只有髓鞘的暂时损伤,而轴突结构没有改变,通常预后良好,绝大部分数天至数周即可恢复。

②轴突断伤:指轴突被破坏,但周围神经的髓鞘、内膜、束膜和外膜等结构仍可能部分或全部保持完整。

③神经断伤:最严重的神经损伤形式,即轴突、髓鞘和结缔组织均受到严重损伤,手术修复对于增强神经支配和功能恢复至关重要。

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图2 中枢性面瘫与周围性面瘫的定位差异


三、面神经损伤表现及鉴别诊断

接诊后,首先需鉴别患者是否为面瘫。由于前额肌肉受双侧运动皮质束支配,中枢性面神经麻痹前额通常不受累,可通过嘱皱额、观察额纹是否变浅或消失来进行判断。

表1 中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹鉴别要点

特征

中枢性面瘫

周围性面瘫

面瘫程度

症状表现

病灶对侧下面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂),额支无损伤(两侧中枢支配→皱额、皱眉、闭眼等动作无障碍)

面部表情肌瘫痪使表情动作丧失

恢复速度

较快

较慢

常见病因

脑血管疾病及脑部肿瘤

特发性面神经麻痹

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图3 中枢性面瘫与周围性面瘫的临床表现差异

临床上周围性面瘫更为常见。


发病特点

急性发病的BP,或无任何征兆于清晨刷牙发现患侧口角漏水,进食卡塞。70%的患者于1~3 d内病情达高峰,少数5 d内达高峰,部分患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见,先后双侧发病者约0.5%。

临床表现
①部分患者发病前或病初有同侧耳内、下颌角或耳后颈枕部疼痛,极少数患者早期有发冷和/或发热现象。

②典型表现为患侧面部所有表情肌瘫痪,如额纹变浅或消失,眼睑不能闭合或闭合不全时露白,属Bell氏现象。

③有时自然流泪或遇风流泪。

④患侧耳听力下降或听觉过敏,个别伴有眩晕。

⑤部分患侧舌麻木,味觉减退,患侧面部僵硬不舒,口角下垂并被牵向健侧,咀嚼时患侧无力,进食卡塞、漏水。

其他原因引起的周围性面神经麻痹均有明确的原发病:如影响面神经的脑干梗死或脑干出血;吉兰巴雷综合征、白血病的双侧面瘫,基本对称;听神经瘤、桥脑小脑角肿瘤往往有听力改变,味觉、肢体运动功能障碍等。


四、面神经麻痹的分级评定标准

通常面神经麻痹程度轻的患者恢复得更快,而程度重的则恢复相对较慢。因此,确诊为面瘫后,进一步评估患者的面神经功能,判断面瘫严重程度,以指导制定治疗方案。目前国际上应用较为广泛的是House-Brackmann分级法(表2)。

表2   House-Brackmann分级法(HBGS)(1985年)

级别损伤程度定义
正常两侧对称,各区功能正常。
轻度功能障碍 (刚能察觉)
 (1°~2°)
仔细观察时,可以察觉到面肌轻度无力,轻轻用力时眼能完全闭拢,用力微笑时,面部轻度不对称,刚能察觉的联带运动,无挛缩或痉挛。
中度功能障碍 (有明显差别)
(2°~3°)
面肌明显无力,但无损面容,可有抬眉不能,用力时眼能完全闭拢,用力时口部运动有力,但不对称,有明显的联带运动或痉挛,容貌无损。
中重度功能障碍面肌明显无力,有损面容,不能抬眉,用力时眼不能完全闭拢,口部运动不对称,严重的联带动或痉挛。
功能严重障碍
(3°~4°)
刚能察觉到的闭眼不全,口角仅有轻微运动,通常无联带运动,挛缩和痉挛。
完全麻痹面肌不能运动,张力消失,无联带运动,挛缩和痉挛。



五、常见病因、鉴别诊断及治疗

不同面神经麻痹病因不同,其中BP最为常见,约占临床所见周围性面神经麻痹的95%。其常见病因见表3,常见疾病鉴别见表4。

表3 周围性面瘫的病因分类及常见疾病

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表4 周围性面瘫常见疾病鉴别及诊疗

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在接诊急性起病的周围性面瘫时,临床医生应根据可能的病因选择适宜的治疗手段,改善患者预后。高度怀疑莱姆病性面瘫者在等待血清学检查结果时,临床医生应给予经验性抗生素治疗。其他病因如外伤或肿瘤所致的面瘫应及时对原发性疾病进行处理。存在血管危险因素的面瘫患者需除外脑血管事件可能。临床医生应对无明确病因的周围性面瘫患者给予糖皮质激素治疗,重度面瘫患者则推荐采用联合抗病毒治疗。


参考文献:

[1]杨万章.周围性面神经麻痹诊断、评价与分期分级治疗[J].中西医结合心脑血管病杂志,2017,15(03):257-263.

[2]丁晓宁,张鹏,陈阳美.周围性面瘫的病因和治疗[J].临床神经病学杂志,神经病学杂志,2019,32(4) :316-319.

[3]李世亭.面神经功能损伤电生理评估中国专家共识[J].中华神经外科杂志, 2022, 38(6) 541-549.


编辑 | 谭静妮
审校 | 董晓慧

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