面神经走行迂曲,成分复杂。面神经功能损伤在临床上主要表现为受其支配的面部表情肌瘫痪(简称“面瘫”),其中特发性面神经麻痹临床最常见,亦称为面神经炎或贝尔麻痹(BP),国外发病率为(11.5~53.3)/10万,我国发病率为49.77/10万,而人群中面瘫和面瘫后遗症的治疗率很低,仅15.1%的患者能够通过准确、及时的诊治获得痊愈。 近年来,对面神经麻痹的关注及临床研究日益增多,为其诊治提供了更多依据,本文将就其病理生理学特征、临床表现、鉴别诊断及治疗进行阐述,以期为临床医生提供更多思路。 1.面神经是以运动神经为主的混合神经,含4种神经纤维成分: ①特殊内脏运动纤维:起源于脑桥被盖部的面神经核,主要支配面肌、镫骨肌、茎突舌骨肌、二腹肌后腹和颈阔肌的运动。 ②一般内脏运动纤维:起源于脑桥的上泌涎核,属于副交感神经节前纤维,换元后的节后纤维支配泪腺、颌下腺、舌下腺及鼻、颚黏膜腺体的分泌。 ③特殊内脏感觉纤维:其胞体位于颞骨岩部内面神经管弯曲处的膝状神经节,中枢突终止于孤束核,周围突分布于舌前2/3黏膜的味蕾。 ④一般躯体感觉纤维:传导外耳道及耳后皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。 2.面神经的分支 各支支配着面部不同的表情肌,具体为: ①颞支——额肌、皱眉肌、耳上肌、耳前肌、眼轮匝肌; ②颧支——颧肌、上唇方肌; ③颊支——颊肌、口轮匝肌; ④下颌缘支——颊肌下唇方肌、三角肌; ⑤颈支——颈阔肌。 运动单位是肌肉收缩的最小单位,一个完整的运动单位包括运动神经元胞体、轴突、运动终板及其支配的肌纤维4个部分。其中任意一个或多个部位病变都可能导致面神经损伤,出现功能异常。 通常来说,面神经损伤的部位越低,疗效越好(见图1)。 图1 面神经各个阶段示意图 根据病变部位,面神经麻痹可分为以下2种类型: Seddon将周围神经损伤分为3种类型: ②轴突断伤:指轴突被破坏,但周围神经的髓鞘、内膜、束膜和外膜等结构仍可能部分或全部保持完整。 ③神经断伤:最严重的神经损伤形式,即轴突、髓鞘和结缔组织均受到严重损伤,手术修复对于增强神经支配和功能恢复至关重要。 图2 中枢性面瘫与周围性面瘫的定位差异 接诊后,首先需鉴别患者是否为面瘫。由于前额肌肉受双侧运动皮质束支配,中枢性面神经麻痹前额通常不受累,可通过嘱皱额、观察额纹是否变浅或消失来进行判断。 表1 中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹鉴别要点
图3 中枢性面瘫与周围性面瘫的临床表现差异 临床上周围性面瘫更为常见。 ②典型表现为患侧面部所有表情肌瘫痪,如额纹变浅或消失,眼睑不能闭合或闭合不全时露白,属Bell氏现象。 ③有时自然流泪或遇风流泪。 ④患侧耳听力下降或听觉过敏,个别伴有眩晕。 ⑤部分患侧舌麻木,味觉减退,患侧面部僵硬不舒,口角下垂并被牵向健侧,咀嚼时患侧无力,进食卡塞、漏水。 其他原因引起的周围性面神经麻痹均有明确的原发病:如影响面神经的脑干梗死或脑干出血;吉兰巴雷综合征、白血病的双侧面瘫,基本对称;听神经瘤、桥脑小脑角肿瘤往往有听力改变,味觉、肢体运动功能障碍等。 通常面神经麻痹程度轻的患者恢复得更快,而程度重的则恢复相对较慢。因此,确诊为面瘫后,应进一步评估患者的面神经功能,判断面瘫严重程度,以指导制定治疗方案。目前国际上应用较为广泛的是House-Brackmann分级法(表2)。 表2 House-Brackmann分级法(HBGS)(1985年)
不同面神经麻痹病因不同,其中BP最为常见,约占临床所见周围性面神经麻痹的95%。其常见病因见表3,常见疾病鉴别见表4。 表3 周围性面瘫的病因分类及常见疾病 表4 周围性面瘫常见疾病鉴别及诊疗 在接诊急性起病的周围性面瘫时,临床医生应根据可能的病因选择适宜的治疗手段,改善患者预后。高度怀疑莱姆病性面瘫者在等待血清学检查结果时,临床医生应给予经验性抗生素治疗。其他病因如外伤或肿瘤所致的面瘫应及时对原发性疾病进行处理。存在血管危险因素的面瘫患者需除外脑血管事件可能。临床医生应对无明确病因的周围性面瘫患者给予糖皮质激素治疗,重度面瘫患者则推荐采用联合抗病毒治疗。 参考文献: [1]杨万章.周围性面神经麻痹诊断、评价与分期分级治疗[J].中西医结合心脑血管病杂志,2017,15(03):257-263. [2]丁晓宁,张鹏,陈阳美.周围性面瘫的病因和治疗[J].临床神经病学杂志,神经病学杂志,2019,32(4) :316-319. [3]李世亭.面神经功能损伤电生理评估中国专家共识[J].中华神经外科杂志, 2022, 38(6) 541-549. |
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