【衡道丨病例】支气管肺隔离症（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）...

 概述：

支气管肺隔离症一般认为系肺先天性发育异常，即胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离而产生，由异常体循环动脉供血。

根据隔离肺组织与正常胸膜包裹情况，将其分为叶内型（Intralobar type of pulmonary sequestration, ILS）和叶外型（Extralobar type of pulmonary sequestration, ELS）。

ELS根据肺胚芽从原始前肠分化程度可分为胸内型及腹内型（肺芽分离可能是由于腹内器官发育移动而导致肺芽受到牵引所致）。

 临床特点：

1. BPS占先天性肺发育畸形的0.15%~6.4%；

2. ILS见于较大的儿童和成人，男：女=1:1；

3. ELS见于年龄较小的婴幼儿（<1岁），男:女=3-4:1。

叶内型：

① 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹；

② 与正常支气管相通或初不相通而后相通；

③ 多位于两肺下叶，特别是左肺下叶后基底段，以多发囊腔为主，囊壁不规则，影像学可有气液平面；

④ 常伴反复感染。

叶外型：

① 有独立的脏层胸膜，体循环异常供血；

②与正常支气管不相通，病灶周围组织内有局限性肺气肿表现；

③可位于左肺下叶与膈肌之间（胸内型）或膈下、腹膜后（腹内型）；

④ 多伴随其它畸形，以心脏和膈肌畸形多见；

⑤ 不易并发感染。

 影像学及大体

• 隔离部分可能表现为单囊、多囊或实体肿块。
• 该节段由主动脉或其分支之一的动脉供应。

图1 叶内型：影像学上可见胸主动脉异常分支进入肿块

图2 叶外型：影像学上可见胸主动脉异常分支进入肿块

 形态学诊断要点

叶内型：

1. 与相邻的正常肺实质界限分明，无胸膜包裹；
2. 肺组织结构紊乱，发育不良，内含大小不等的扩张囊腔，部分囊壁被覆假复层纤毛柱状上皮，部分上皮脱落；
3. 间质间隔增宽明显，其内可见较多畸形厚壁血管分布；
4. 肺组织呈慢性炎症并可有纤维化；
5. 血管闭塞性改变较明显（与反复发作的急慢性炎症有关，也有人认为是与供血血管的发育缺陷有关）。

图3 病灶界限相对比较清楚，可见大小不等的扩张囊腔伴分泌物潴留，其旁可见少量正常肺组织

图4 靠近病灶边缘可见一不规则厚壁的大血管进入病灶

图5 病灶内可见大小不一的囊腔，周围伴有炎症细胞浸润，间质纤维化

图6 病灶中央也可见不规则厚壁血管，管壁伴纤维化和黏液变性

图7 囊腔衬覆假复层纤毛柱状上皮，其内可见炎性渗出物，周围纤维组织增生，伴炎细胞浸润

图8 支气管管壁被破坏，内见多核巨细胞、组织细胞及中性粒细胞聚集，周围较多淋巴细胞、浆细胞浸润

叶外型：

1. 界清，被覆脏层胸膜，与正常肺无关；
2. 不规则、拉长的支气管、细支气管和肺泡；
3. 支气管腔被覆假复层纤毛柱状上皮，管壁周围有纤维肌性组织，内含软骨板；
4. 细支气管呈屈曲状，被覆柱状或立方上皮；
5. 肺泡管和肺泡扩大，被覆扁平或立方上皮；
6. 无或轻度炎症或纤维化；
7. 在胸膜下淋巴管扩张较为明显；
8. 半数病例中可发现2型先天性肺气道畸形（CPAM）区域。

图9 CT：左肾上腺区占位（箭头）

图10 病灶界限相对比较清楚，其内可见大小不等的扩张囊腔伴分泌物潴留，周围可见纤维脂肪组织

图11 囊腔衬覆假复层纤毛柱状上皮

图12 局灶区域囊性扩张的细支气管周围纤维组织增生伴炎细胞浸润

图13 部分区域可见肺泡腔样结构，内见嗜伊红分泌物，伴多灶钙化

图14 微囊样结构衬覆单层扁平或立方上皮，腔内见较多组织细胞聚集

图15 支气管周围可见软骨和黏液腺

 免疫组化：

上皮成分：

阳性：AE1/AE3（+），TTF-1（+），NapsinA(部分+)，P40（+），P63（局灶+），Ki-67（约3%+）

阴性：PAX8（-），PR（-），ER（-）

图16 AE1/AE3显示扩张囊腔上皮阳性

图17 TTF-1显示扩张肺泡腔样结构上皮阳性

图18 PAX8显示扩张囊腔衬覆的上皮阴性

 鉴别诊断：

先天性囊性腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation Of Lung，CCAM）

1. CCAM是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺组织；

2. 是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。

图19

1.  先天性支气管扩张（Congenital Bronchiectasis）

1. 属于小气道（直径<2mm）发育不全；

2. 由于支气管弹性纤维不足或软骨发育不全，导致末梢细支气管呈囊性扩张，管壁被覆纤毛柱状上皮，其外围绕平滑肌，而缺乏软骨，管内充满粘稠脓性分泌物，与气道相通，常有继发感染。

图20

支气管源性囊肿（Bronchogenic Cysts）

囊壁内衬纤毛或假复层纤毛状柱上皮，囊壁为纤维结缔组织，含多少不等的平滑肌、软骨和腺体，无肺泡结构。

图21

胸膜肺母细胞瘤，I型（Pleuropulmonary blastoma）

1. 临床特征：发生于婴幼儿；

2. 镜下特征：囊性或实性的胚胎性肿瘤，来源于肺的间质或胸膜下间质，分为3型：

1型：被覆呼吸道型上皮的多囊结构，囊壁内为原始间叶恶性细胞，似葡萄状肉瘤生发层细胞，灶性区域可见小细胞横纹肌母细胞分化；

2型/3型：实性，间隔的间质呈过度生长，由原始小细胞、胚胎性横纹肌肉瘤或梭形细胞肉瘤构成。

3. 分子检测：有DICER1突变，无CTNNB1突变

图22

鉴别诊断小结：

图23

参考文献及书籍

1. WHO classification of tumours editorial board, Thoracic Tumours, 5th.

2. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, Eleventh Edition.

3. 刘彤华诊断病理学，4th。

4. Zhang N, Zeng Q, Chen C et al. Distribution, diagnosis, and treatment of pulmonary sequestration: Report of 208 cases. J Pediatr Surg. 2019 Jul;54(7):1286-1292. 

5. Chakraborty RK, Modi P, Sharma S. Pulmonary Sequestration. 2021 Jul 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan.

设计：鹏飞

编辑：小明

审核：陈晓炎