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拉斯穆森(Rasmussen)脑炎

 素问镜听 2022-07-28 发布于河北

CASE M5 癫痫病人的癫痫发作。病人于2岁时接受脑膜脑炎治疗。

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右脑半球单侧皮质萎缩伴同侧侧脑室扩张。

受累半球可见皮层旁、脑室周T2FLAIR高信号。

无扩散限制,无脑回状增强。

下图为2年前的MRI脑图像(最初表现为脑膜脑炎)

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右侧额叶、顶叶和枕叶均有高强度,累及灰质和白质。变化并不局限于血管的范围。扩散限制是明显的。主要表现为右侧侧脑室凹陷、压迫,中线轻度向左移位。左侧脑室周围白质有FLAIR高强度,没有扩散限制。MRA是正常的。

 单侧皮质萎缩,受影响半球高信号区,无脑回强化是此病例的主要特征。脑炎病史,病人年龄,这些特征与拉斯穆森脑炎(慢性局灶性脑炎)是相容的。

脑室周围T2FLAIR高信号在拉斯穆森脑炎中是罕见的。在两岁的时候做的MRI上也出现了这些变化。这可能是脑炎的并发症。因为继发性中枢神经系统血管炎是一种已知的脑膜炎并发症。


本病主要鉴别诊断戴克-戴维多夫-马森(Dyke-Davidoff-Masson)综合征与Stage-Weber综合征

戴克-戴维多夫-马森综合征是一种以脑损伤继发的脑萎缩/发育不全为特征的疾病,通常发生在胎儿或儿童早期,伴有同侧代偿性骨肥大和对侧偏瘫。

其特点是:

  • 颅骨穹窿增厚(代偿)
  • 额窦扩大(也包括筛窦和乳突气房)
  • 岩脊高
  • 毛细血管畸形(是儿童代克-戴维多夫-马森综合征的一项新发现)

Stage-Weber综合征在三叉神经眼支(V1)的区域内几乎总是有面部酒色斑(皮肤痣)。

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