层层剖析,锤炼临床诊疗思维 病例回顾 患者男53岁主因“右眼睑下垂6月加重,伴吞咽困难1月”入院。 患者6月前无明显诱因出现右眼睑下垂,无头晕、恶心、呕吐,无视物模糊、饮水呛咳,无肢体麻木及无力,就诊于当地诊所行针灸治疗,症状未见缓解。 5月前出现言语不利,自述某些字词表述不清,再次就诊于当地诊所,给予口服中药治疗,症状未见缓解。 1月前上述症状加重,并出现吞咽困难、四肢无力,伴饮水呛咳。自述上述症状晨起明显減轻,夜间明显加重,且活动后加重,休息后可减轻,曾就诊于当地医院,查头颅MRI+DWI+MRA:两侧额叶点状缺血变性灶,考虑左侧颞极蛛网膜囊肿,颅内动脉硬化。 给予输液(具体不详)等治疗,症状未见缓解,就诊于我院。 既往体健,家族史、个人史无特殊。 入院查体:生命体征平稳,心肺腹未见明显异常。神清语利,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双眼球各方向活动可,无复视及眼震,右眼上睑下垂,双眼脸闭合无力,双侧额纹及鼻唇沟对称,示齿口角不偏,伸舌居中,双侧软腭抬举有力,悬雍垂居中,咽反射减弱。转头及耸肩有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射减弱,双例病理征未引出,疲劳试验阳性。 入院后辅助检查:生化全项:同型半胱氨酸:17.9umol/L;男性肿瘤全项、血沉、风湿三项、粪便分析、凝血五项、甲功全项未见明显异常。 胸部CT平扫:双肺上叶肺气肿,左肺上叶舌段条索。双肺下叶坠积性改变,右肺及左肺上叶散在微小结节。 神经电生理:重复频率电刺激,右侧斜方肌、左侧小指展肌、左侧眼轮匝肌低频刺激波幅递减;左侧小指展肌高频刺激波幅未见特征性改变。提示;神经肌肉接头突触后膜受累。 表1 新斯的明试验 注:0分为正常。上睑无力1分为患者平视正前方睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左右眼各计分,该患者右眼睑遮挡为10~2点水平;上睑疲劳1分为患者持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间,以上睑遮挡角膜9~3点为标准,左右眼各计分,31~60s为1分,该患者右眼睑下垂的时间为40s;咀嚼吞咽功能2分为进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响每次进食量。用药20、40、50、60分钟后评分同10分钟。 重症肌无力检测5项外送检验结果回报:AchR(乙酰胆碱受体)抗体IgG:>20nmol/L,Titin(肌联蛋白)抗体IgG:阳性(1.97)。 结合患者症状、体征及辅助检查结果,最终诊断为重症肌无力,中度全身型。 治疗上给予口服溴吡斯的明60mg 3/日、醋酸泼尼松龙30mg 1/日,静点免疫球蛋白25g 1/日(疗程5天),同时给予营养神经、抑酸护胃、补钙预防骨质疏松等治疗。出院时患者咀嚼无力及肢体无力明显好转,继续随访患者。 问 那么,为什么眼肌最易受累呢[1]? 参考文献: [1]李柱一,常婷.重症肌无力的诊断与治疗[J].中华神经科杂志,2022,55(03):238-247. [2]Mantegazza R,Bernasconi P,Cavalcante P.Myasthenia gravis:from autoantibodies to therapy[J].Curr Opin Neurol,2018,31(5):517-525. 本文首发:医学界神经病学频道 本文作者:LL |
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