【滑膜软骨瘤病】影像学表现及临床概要

Les Alychamps

Tritsch-Tratsch, Polka schnell, Op. 214 (喋喋不休波尔卡，作品214) (Live) 音乐： Wiener Philharmoniker;Zubin Mehta - Neujahrskonzert / New Year's Concert 1990

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M，61Y。

诊断？

滑膜软骨瘤病

定义：

滑膜软骨瘤病（SC）是一种多发生于关节腔内，以关节滑膜、肌腱腱鞘滑膜及滑囊内形成多个软骨结节为特点的罕见良性病变。

WHO分类：

2020新版WHO骨肿瘤分类中，滑膜软骨瘤病更名为软骨瘤病，并升级为中间型。由于其具有局部侵袭性的生物学行为，容易局部复发，多次复发可发生恶变。

临床表现：

多累及滑膜丰富的四肢大关节。

症状：疼痛、肿胀及受累关节活动度下降，游离体可引起关节交锁。

流行病学与分类：

多见于30~50岁男性，发病率低。

分为原发性滑膜软骨瘤病（PSC）和继发性滑膜软骨瘤病(SSC)两大类

SSC多继发于已发生的病变如骨关节炎、风湿或类风湿关节炎及骨软骨炎等。

病理分期：

采用 Milgram 分期和诊断标准：

Ⅰ期，滑膜增生、 充血， 滑膜在镜下可以见到软骨化生或软骨小体，不伴有关节内游离体；

Ⅱ期，滑膜增生、充血，关节内游离体并与增生的滑膜相连， 并伴有关节内游离体；

Ⅲ期，滑膜改变轻微或没有滑膜的改变，关节内大量游离体。

辅助检查：

X线：PSC游离体呈单环状钙化影，而SSC结节则表现为多环状钙化影。部分患者存在游离体机械作用导致的邻近骨骼侵蚀。

CT：能精确观察钙化结节数量及大小，且可显示X线上不明显的细微骨侵蚀。

MRI：可详细的显示滑膜和骨侵蚀状况。可以排除是否有骨髓侵蚀浸润，细小外在侵蚀也可被发现。并且对未钙化的游离体敏感。

治疗及转归：

早期或无症状患者，可定期随访。

年轻患者或有症状患者，可手术治疗。

主要术式：滑膜切除术、滑囊切除术及游离体摘除术，滑膜切除和游离体摘除需彻底，以防复发。

即使彻底切除滑膜，复发率仍可高达23%，确定复发后的SC是否发生恶变是诊断治疗的关键。

SC少见并发症是恶变为滑膜软骨肉瘤，既往报道概率为1%~5%，一旦出现游离迅速增大，应警惕恶变而进行活检。