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小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状、几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。日常生活表现小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察、如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等行走不稳、步态蹒跚、动作不灵活、行走时两腿分得很宽。
成年发病者步行时不能直线忽左忽右呈曲线前进、表现为剪刀步伐、呈Z形前进偏斜、并努力用双上肢协助维持身体的平稳肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态、共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态站立不稳、身体前倾或左右摇晃、当以足尖站立或以足跟站立时、摇晃不稳更为突出、易摔倒常是患者早期的主诉患者常常说到：走小路或不平坦的路时、行走不稳更明显、更易摔倒随病情的进展、患者可表现起坐不稳或不能、直至卧床。
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的：躯干共济失调躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)、主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍、如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)、上肢共济失调不明、显、眼球震颤常无定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害可见于ADCAⅢ型、共济失调毛细血管扩张症等四肢协调性共济失调四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)、主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍、如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧、眼球震颤较多见(粗大)、步态不稳等一般上肢比下肢的共济失调严重定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;全小脑共济失调全小脑性共济失调、病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维、临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调可见于ADCAI型等
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