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学习要点 本例青年女性患者，体检发现高血压，在排除继发性高血压病因时发现左上纵隔影增宽，进一步检查确诊为主动脉缩窄合并降主动脉瘤。高血压病因为主动脉缩窄导致。腔内治疗后血压恢复正常。 青年女性，单位体检发现高血压，上肢袖带血压在160/80mmHg左右。青年原发性高血压常见的危险因素包括：家族史、肥胖、高脂血症、不良生活嗜好（吸烟、饮酒）、精神紧张、焦虑等等。本例患者除了稍肥胖之外（BMI 25），均无其他的危险因素。患者吃了一段时间降压药，但效果并不好，高压还是在140mmHg左右，想着这么年轻就开始吃降压药，还是到医院检查一下。于是，患者到医院进行了一系列检查，排除是否为继发性高血压。在排除常见继发性高血压的检查中，一张胸片引起了临床的注意（图1）。
图1 胸片显示上纵膈影增宽（红箭头所示） 进一步体格检查发现心脏杂音，是否合并心脏方面疾病？还是功能性杂音？心脏彩超检查进行了排除（图2）。
图2 心脏彩超显示主动脉弓部降主动脉起始部狭窄，最窄部位直径6mm（红箭头所示）。狭窄后的降主动脉扩张，形成动脉瘤，直径73x53mm（红星号所示）。主动脉缩窄前后压差55mmHg。未见合并其他心内畸形。 胸片中的上纵隔影增宽就是彩超中的降主动脉瘤，于是CTA检查进行确诊（图3~4）。
图3 轴位CTA显示降主动脉起始部狭窄（最大直径6.18mm，红箭头所示），考虑主动脉缩窄，红星号显示缩窄后动脉瘤形成，最大直径6.8cm。
图4 CTA三维重建显示主动脉缩窄合并缩窄后动脉瘤形成（红箭头及红星号所示） 至此，该年轻女性患者高血压背后的原因逐渐明确，为继发性高血压，主动脉缩窄，同时合并降主动脉瘤。主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端（图5）。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果。
主动脉缩窄的临床症状与缩窄部位（动脉导管前型、动脉导管后型），缩窄程度、侧支形成情况及是否合并其他心内畸形有关，严重者早期出现心力衰竭症状。程度轻者，出现高血压，上、下肢血压的差异或心脏杂音。 如本例患者，体检发现高血压，查体发现心脏杂音，测量四肢血压，双上肢基本一致，双下肢血压低于上肢50~70mmHg。 主动脉缩窄的治疗方案主要包括外科手术治疗及腔内治疗。本例患者拒绝外科手术治疗，结合该患者具体病情，进行了一系列腔内治疗可行性的评估（图6~12）。（2）如何通过缩窄部位建立降主动脉到升主动脉的轨道；
图6 术前CTA三维重建评估入路血管（红箭头所示） 图7 术中主动脉造影显示双侧髂动脉纤细（红箭头所示）及降主动脉瘤形成（红星号所示），造影导管停留于动脉瘤体，无法进入升主动脉。图8 右上肢肱动脉入路进入单弯导管，通过主动脉缩窄部位进入降主动脉
图9 通过交换导丝，建立股动脉入路到升主动脉轨道，升主动脉造影显示主动脉缩窄及降主动脉瘤（红箭头及红星号所示），同时显示头颈部多发粗大代偿血管侧支循环形成。 图10 植入支架，左颈总动脉开窗，覆盖左锁骨下动脉开口，造影显示左颈总动脉显影通畅（红箭头所示），左锁骨下动脉不显影，降主动脉瘤隔绝良好（黑箭头所示）图12 球囊扩张后再次造影，支架开窗移位，左颈总动脉不显影（红箭头所示），紧急行右腋动脉左颈总动脉人工血管搭桥手术顺利，患者术后恢复良好，复查CTA情况如图13~14。术后随访4年余，血压正常，上下肢血压恢复正常阶差。图13 复查CTA显示主动脉缩窄部位扩开（红箭头所示），动脉瘤隔绝良好（白箭头所示） 图14 复查CTA三维重建显示右腋动脉—左颈总动脉人工血管通畅（黄箭头所示），左颈总动脉显影正常（红箭头所示），主动脉缩窄扩开（黑箭头所示），动脉瘤隔绝良好（白箭头所示）（1）青年患者初次诊断高血压应测量并比较双侧上下肢血压；同时排除是否为继发性高血压；（2）主动脉缩窄并非常见心血管畸形，详细体格检查很重要；（4）主动脉缩窄合并降主动脉瘤，腔内治疗应进行详细的术前评估并做好充分预案处理。
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