|
第一球麻痹的发病机理、临床表现和诊断 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为球麻痹或延髓麻痹。
球麻痹又称延髓麻痹。根据病损的部位不同将球麻痹分为真性球麻痹和假性球麻痹两类：⒈真性球麻痹是指支配这些肌肉的位于延髓的颅神经运动核(疑核、舌下神经核)或由它们发出的舌咽、迷走、舌下神经的病变所引起；⒉假性球麻痹是指由于两侧大脑皮层、脑干束受累及所引起。两者在临床上都有吞咽、发音等功能障碍，但前者表现有舌肌萎缩和肌纤维颤动，咽壁反射减弱或消失；后者舌肌无萎缩，咽壁反射存在，而下颌反射亢进，且可出现吮吸反射，强哭强笑等症状。
【发病机理】
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经习惯称为后组颅神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。
延髓麻痹即可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。
【临床表现】
球麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难：球麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼功能正常，多属于癔病。
(3)进食困难：在球麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
(4)因双侧大脑皮质及皮质脑干束等上运动神经元损害引起的构音障碍和吞咽困难称之为假性球麻痹。此型球麻痹伴有吸吮反射、掌颏反射等口周反射阳性，下颌反射亢进，而咽反射存在，多无舌肌萎缩和舌肌颤动，多有强哭强笑等情感障碍。CT或MRI提示双侧半球病变。
(5)肌原性球麻痹：因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等。
【诊断】
根据Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经所支配的舌咽部肌肉麻痹所引起的吞咽障碍和构音障碍可诊断为球麻痹。进一步尚须判定导致球麻痹的病变部位，其中包括大脑皮质运动区、双侧皮质延髓束，以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经或其所支配的肌肉。球麻痹须与失用症鉴别。
【治疗】球麻痹可因多种不同病变引起，除针对病因进行治疗外。可行对症处理，如吞咽困难者予鼻饲进食等。“清胶胶囊”对球麻痹引起的呛咳有显著的疗效,每次5粒,日三次,饭前10-15分钟服。 第二咳嗽与呛咳
咳嗽是呼吸道疾病中最常见症状之一。这是人体的一种保护性措施，借以排除自外侵入呼吸道的异物及呼吸道中的分泌物、消除呼吸道刺激因子，在防御呼吸道感染方面具有重要意义。另一方面，咳嗽也是有害的。它可使呼吸道内的感染扩散，使胸内压增高，加重心脏负担，对心力衰竭患者不利。剧烈的咳嗽可能使已受损的呼吸道出血I也可使胸膜下气肿泡破裂，发生自发性气胸。长期咳嗽是促进肺气肿形成的一个因素，频繁的咳嗽也可引起呕吐，影响睡眠，消耗体力。从流行病学看，咳嗽可使含有致病原的分泌物播散，引起疾病传播。
【机制】
咳嗽是一种强烈的呼气性冲击动作，可分为四个步骤：先是短而深的吸气，接着声门关闭，继而腹肌与肋间肌收缩，使肺内压增高，最后声门突然开放，腹肌快速收缩，将肺内高压空气喷射而出，即成为咳嗽。
咳嗽是一种神经反射过程，其中枢位于延脑呼吸中枢近旁。大部分咳嗽刺激来自呼吸道粘膜表面的感受器，部分来自呼吸道以外的器官和组织，一般由迷走神经传递信息到咳嗽中枢。迷走神经广泛分布于耳、咽、喉、支气管、胸膜、肺及内脏各处。这些部位的刺激作用于迷走神经的感觉支而传递到咳嗽中枢，然后由传出纤维通过喉下神经、膈神经及脊神经分别将反应传到声门、膈肌及其他呼吸肌而引起咳嗽。呼吸道内分泌物或异物刺激、呼吸道受压或牵拉、受到激都可反射地引起咳嗽。大脑皮层也能影响咳嗽的发生，人们可以随意控制或产生咳嗽。在某些情况下，咳嗽反射可被控制，或迷走神经虽受刺激而咳嗽动作轻微或消失。例如在：①深昏迷情况下，虽有刺激而咳嗽反射消失。②支气管被异物或粘稠的分泌物阻塞，肺内相应部分的空气被吸收，咳嗽时排气量减少。⑧呼吸肌无力。④咳嗽时胸痛或腹痛，病人主动抑制咳嗽。⑤咳嗽中枢被麻醉或被镇静剂抑制。 第三节 桥脑被盖下部综合征
原因为基底动脉短周支和长周支阻塞。症状有同侧外展神经与面神经核性瘫痪；眼球震颤(内侧纵束)，向病灶侧注视不能；同侧偏身共济失调、协同不能(小脑中脚)；对侧痛温觉丧失(脊髓丘脑侧束)；触觉、位置觉及振动觉减退(内侧丘系)；同侧软腭及咽肌节律性失常(中央背盖束)。 第四桥脑基底部微小梗塞综合征
原因：单侧或双侧基底部的多发性微小的，通常为陈旧的囊性梗塞、基底动脉硬化病人。症状：假性球麻痹伴有因运动性颅神经核上纤维受损所致的发音分节，吞咽障碍。此外，常伴有大脑半球特别是基底节区的缺血病灶。 第五大脑枕叶膝部双侧损伤
大脑枕叶膝部双侧 损伤 后可出现 假性球麻痹。
第六节 中枢神经、颅神经疾病
舌咽、迷走、舌下神经(后组颅神经)的核性或核下性损害则产生球麻痹(延髓麻痹)，最早的症状是讲话易疲劳，逐渐而讲话不清，因软腭麻痹致讲话带鼻音。吞咽障碍首先表现为快速进食或饮水时易引起呛咳，其后在一般进食速度也招致呛咳，液体从鼻孔反流出。舌肌麻痹使食物难推移向咽部，常有食物及大量唾液滞留于口腔内。局部检查可见舌肌萎缩，或有肌束震颤，咽反射消失。重症病例晚期口常张开，唾液外溢，不能讲话与吞咽。病因为急性脊髓灰质炎、 Gtlillain—Barre氏综合征，白喉性神经炎、
多发性颅神经炎、颅基底脑膜炎等。 第七节 双侧大脑皮质或皮质脑干束损害
损害则产生假性球麻痹(假性延髓麻痹)，症状与球麻痹相似，但讲话困难比吞咽困难更为明显，讲话缓慢而带鼻音，咽反射存在，常伴有强哭强笑等情感反应，掌颏反射与吸吮反射阳性以及锥体束病征等。病因为脑炎、脑干脑炎、脑出血，脑梗塞、脑外伤等。 第八节 基底动脉主干梗塞
基底动脉主干梗塞时，往往先有椎基底动脉暂时性缺血发作。一旦完全阻塞病人则迅速昏迷，或予皮层性失明一段时间后迅速昏迷死亡。如病程略慢则可出现四肢瘫痪，构音困难，延髓麻痹体征。病灶在桥脑上缘时，发生去脑强直体征，以伴皮层性失明前驱症者较明显。 第九两侧前岛盖综合征
两侧前岛盖综合征是由于两侧前岛盖病变引起，临床上以面-咽喉-舌-乳突部双瘫为特征，此综合征较罕见，1988年Tohgi曾报道1例。
【病因】以脑部血管病变为主，脑血管造影示中央沟周围动脉闭塞，病变累及两侧额叶岛盖下部表面邻近白质和皮质的带状结构。
【临床表现】面部表情奇特，两侧面肌无力，软腭运动和喉反射消失，舌运动极度软弱，并有失写、失用和中度失算。关节活动严重障碍，但无肢体麻痹和知觉障碍，四肢深部肌腱反射正常，
【诊断】根据临床表现诊断。Tohgi指出CT可以确定大的血管栓塞，但不能确定这样小的病变，单光予发射型电子计算机断层(SPECT)则可显示脑边缘脂区域的大脑功能不足，而冠状切面MR可阐明额叶岛盖下部的皮质和皮质下损害情况，并可除外纹状体和桥脑水平的其他细小病变。
【治疗】病因治疗，以治疗脑血管病为主，对症处理。 第十枕骨髁颈静脉孔结合部综合征
又名：Colkt-Sicard综合征；腮腺后间隙综合征；舌喉-肩胛-咽偏瘫综合征；髁后破裂孔综合征；最后四个颅神经综合征； Sieard-Collet综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征；Ⅸ～Ⅻ颅神经瘫痪综合征；科莱-西卡尔综合征。
枕骨髁颈静脉孔结合部综合征系1915年Collet和1917年 Sieard报道的颈静脉孔与枕骨髁周围的颅外病变，本征较为少见，1979年来国内亦有些报道。
【病因】引起一侧后组颅神经(Ⅸ～Ⅻ)周围性麻痹的病因有多种。归纳如下。
1.肿瘤。包括脑膜瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、颈静脉球体瘤、软骨瘤、中耳癌、鼻咽癌、表皮样囊肿、神经纤维瘤、成交感神经细胞瘤、粘液纤维肉瘤和颈内动脉瘤等，由于邻近的淋巴结侵入颈神经孔，并浸润受刺激的4条颅神经下部而出现症状，以颈静脉球体瘤最常见，神经鞘瘤较为少见。
2.外伤。颅底骨折、刺伤、枪伤等。
3.血管病变。颈静脉炎、颈动脉瘤。
4.感染性病变。颈部蜂窝组织炎、鼻咽部炎症、结核病及梅毒等。
若病变位于颈静脉孔或其下部的舌下神经管枕下窝处，常为鼻咽癌之浸润、颅骨骨折、颈静脉血栓性静脉炎等所致。
【临床表现】由于舌咽(Ⅸ)、迷走(Ⅹ)、副 (Ⅺ)和舌下(Ⅻ)等四对颅神经均从颈静脉孔出颅腔，所以可出现这几对颅神经麻痹。①舌咽神经和迷走神经麻痹：舌后1/3味觉障碍，同侧软腭、喉麻痹，病侧咽反射消失，发音时咽后壁向健侧上方牵引，发音终止后又回复原状(慕布征)；②副神经麻痹：同侧斜方肌及胸锁乳突肌麻痹及萎缩；③舌下神经麻痹：病侧舌肌无力和萎缩，伸舌偏向病侧；④病灶位于结状神经节之上，又名第Ⅹ颅神经高位瘫痪，出现会厌，同侧咽喉感觉丧失。
【诊断】根据上述临床特征，即可诊断。为明确病变的性质和确切的部位，须仔细体格检查，注意颈部淋巴结有无肿大，鼻咽部有无肿块，其他部位有无原发肿瘤。若有肿块应做活体组织检查。摄颅骨平片(包括舌下神经管、颈静脉孔、枕环关节、颅底片等)，胸部平片，脑脊液检查，颈动脉造影，颈内静脉造影，气脑或脑室造影，脑CT等检查有助于确诊。
【治疗】病因治疗，对症处理。若为肿瘤则宜手术治疗或化疗。 第十一皮质齿状核黑质变性伴神经原色素缺乏症
又名：Rebeitz-kolodny-Richardson综合征；脑皮层齿状核黑变性神经细胞色素缺乏综合征。
脑皮层齿状核黑质变性伴神经原色素缺乏综合征系1968年由Rebeitz等首先描述，是一种少见的综合征。国内1990年陈蓓等曾报道纹状体黑质变性1例。
【病因】尚未明确。可能是细胞水平的代谢衰竭，与进行性核上性麻痹综合征的临床表现有某些类似，但病理上两者不同，本综合征可能有Pick、Alzeihmer、Huntington、Parkinson等综合征的某些征象及Jakob-Creutzfeldt综合征的大部分表现，但本综合征与这些综合征有许多明显不同征象，故可认为是独立的疾病。
【病理】病变限于脑部，有脑回萎缩，特别是顶叶和额叶。侧脑室和第三脑室扩大，无血管改变，皮质前部神经细胞消失，星形胶质细胞增生，小神经胶质细胞轻度增生，无炎症征象。某些残存的神经细胞显示细胞体肿胀，核移位，色素缺乏，胞浆透明，空泡形成。黑质也显示色素细胞的丧失，Louys体、齿状核和小脑的顶核也见细胞消失，小脑皮质无受损。
【临床表现】中年后期患病，左侧肢体笨拙(前驱症状)和动作缓慢。而后扩展至其他部位肌肉运动控制严重障碍，姿势异常，精神活动相对完好或智力不全，轻微震颤，最后严重挛缩，吞咽障碍和言语困难，眼肌麻痹，肌紧张性反射亢进，肌张力增强，Babinski征阳性，缓慢进行性无力。起病后6～8年内死亡。脑脊液检查正常，脑电图显示非特异性慢波和棘波活动，气脑造影见脑萎缩之表现。
【诊断】典型病例确诊不难，结合气脑造影、CT检查见脑萎缩。侧脑室、第三脑室扩大，可以诊断。应除外其他痴呆性综合征。
【治疗】无特殊疗法。对症处理。 第十二锥体-苍白球进行性变性综合征
又名：Lharmitte-Cornil-Quesnel综合征；锥体-锥体外束综合征；锥体-灰白质进行性变性综合征；锥体束锥体外束联合变性；Lhermitte-Mc Alpine综合征。
锥体束-苍白球进行性变性综合征系于1920年由Lhermitte-Cornil-Quesn
el等首先报道而得名。
【病因】病因不明，部分病例在流行性脑炎的患者中发现。
【病理】豆状核及锥体外束的变性和神经胶质细胞增生，延髓水平以下以及脊髓中的锥体交叉纤维也可发生变性。
【临床表现】多发生于中年或中年以后缓慢起病，病情进行性加重。①由于双侧锥体束的损害而出现类似假性球麻痹，导致吞咽障碍和发音困难，腱反射亢进，踝阵挛和病理反射阳性，眼底检查正常；②由于两侧锥体外束的病变可出现震颤性麻痹样的表现，动作缓慢，肌张力增加或有舞蹈样动作；③可伴有精神症状，表现为周期性兴奋和抑郁，不自主哭或笑，继而精神逐渐衰退，情感淡漠或有违拗现象。
实验室检查：血常规、生化检查及脑脊液检查均正常。
【诊断】于中年后发病，呈慢性进行性加重的经过，以锥体束及锥体外束的症状及体征为主，伴有不同程度的器质性精神症状，而脑脊液及血生化检查正常，在排除Parkinson综合征、其它原因之假性球麻痹、 Creutzfeldt-Jakob综合征和肌萎缩侧索硬化症后可考虑诊断本征。
【治疗】无特殊治疗，对症处理。一般治疗无效，多于1年内死亡。 第十三进行性核上性麻痹
又名：Steele-Richardson-Olszewsky综合征；垂直凝视和假性延髓麻痹综合征；颈部张力障碍性痴呆综合征。
1904年Posey等最早报道l例，1964年Steele等详细描述，并称本征为进行性核上性麻痹。
【病因】不明。可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重迭，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
【病理】神经纤维分布错乱(Hirano球型)，颗粒空泡变性，Purkinje细胞轴突偶有破坏。基底神经节、脑干、小脑内神经细胞消失，神经纤维胶质增生伴神经细胞消失和纤维分布错乱，各神经传导束脱髓鞘变性，黑质和下丘脑核小囊形成，周围血管反折。
【临床表现】多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。
1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。
3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。
4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。
可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。
【诊断】根据临床表现，诊断不难。应与早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及 Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。
【治疗】无特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。 第十四节 迷走-舌下神经综合征
又名：Tapia综合征；疑核-舌下神经综合征；塔皮亚综合征；软腭-咽喉麻痹。
迷走、舌下神经综合征可能是Jackson综合征的亚型，系1905年由 Tapia首先报道。
【病因】创伤(如颅骨骨折、寰椎脱位)，颈动脉瘤或恶性肿瘤引起第Ⅻ颅神经麻痹和第Ⅹ颅神经部分麻痹。
【临床表现】①迷走神经麻痹：软腭声带麻痹。出现发音及吞咽困难，同侧舌、软腭感觉障碍；②舌下神经麻痹：出现病人舌无力，半侧舌萎缩，伸舌偏向病侧等，亦可出现Horner征。
【诊断】具备上述病史及临床表现可以诊断，为明确部位，可摄头颅X线片。动脉造影及CT等检查有助诊断。
【治疗】主要为病因治疗，对症处理。 第十五节 迷走-副-舌下神经综合征
又名：Jackson综合征；Hughlings-Jackson综合征；Jackson交叉瘫；Mac kenzie综合征；Jackson-Mae Kenzie综合征；咽下困难嘶哑综合征；杰克逊综合征。
迷走-副-舌下神经麻痹综合征为一侧上述神经的周围性麻痹，早在1864年由英国神经病学家Jackson首先报道。
【病因】延髓下部病变，相当于舌下核、疑核和脊核平面的一侧延髓或第Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ颅神经径路上的血管损害，一般见于颅底动脉硬化、血栓、梅毒、原发性或转移性肿瘤、外伤颅底骨折或感染(如后咽腔脓肿)等。
【临床表现】①迷走神经麻痹：引起同侧软腭、咽喉麻痹，出现吞咽、发音困难及感觉丧失，可出现心动过速；②舌下神经麻痹：出现病侧舌麻痹和萎缩，伸舌偏向病侧；③副神经麻痹：引起同侧斜方肌及胸锁乳突肌麻痹，出现斜颈，头不能转向健侧，不能耸肩，可有肌萎缩。
此外，本征尚可合并对侧上下肢中枢性瘫痪。
【诊断】依据上述典型的临床表现即可诊断，为明确性质及部位须进一步做必要的检查，注意检查有无原发肿瘤灶，淋巴结有无肿大(若有可做活检)，拍颅骨平片、胸片，脑脊液检查，颈动脉及颈内静脉造影，气脑或脑室造影，脑CT等选择性检查。
【治疗】病因治疗，对症处理。 第十六双侧喉内收肌麻痹综合征
又名：Gerhardt综合征；两侧咽喉内收肌麻痹综合征；喉阻塞综合征。
本综合征为脑干病变和迷走神经损害造成双侧喉内收肌麻痹的征候群，于1863年由德国医师Gerhardt首先报道本病而得名。
【病因】延髓、桥脑出血，感染或新生物，也可由于支配双侧喉内收肌的迷走神经出颅处和颅外段受到损害而引起双侧内收肌的麻痹。
【临床表现】各年龄组均可发病，无性别差异。首发症状为声音嘶哑，声带麻痹引起严重的吸气性呼吸困难，出现严重的缺氧症状，导致窒息而呼吸衰竭，以致危及生命。
【诊断】凡声音嘶哑、声带麻痹、吸气性呼吸困难、双侧喉内收肌麻痹者即可诊断。但应进一步检查病因诊断。
【治疗】病因治疗。呼吸困难者可行气管切开及辅助呼吸，也可做声带外移术。 第十七延髓旁正中部综合征
又名：Dejerine综合征；前延髓综合征；交替性舌下神经性偏瘫综合征；Dejerine锥体-舌下神经综合征。
早在1856年Guble提出脑干病变可引起交叉性瘫痪，即同侧面神经麻痹与对侧肢体瘫的一组病征。 1914年Dejerlne作了进一步描述和报道，1925年Foix将脑干血管分为三种，即旁正中动脉、短周边动脉、长周边动脉。将延髓旁正中动脉支脉区受损的称为延髓旁正中部综合征。
【病因】常因血管病变引起锥体和舌下神经纤维损害。第Ⅲ、Ⅶ、Ⅻ脑神经三个不同损害水平分别称为上、中、下交叉性瘫痪，本征属下交叉性瘫，病变位于舌下神经核水平，即相当于椎体交叉和丘系交叉的上方，因而主要损及交叉前的锥体束和交叉后的内侧丘系(内弓状纤维)，以及位于髓内的舌下神经根丝和舌下神经核。
【临床表现】周围性同侧舌麻痹，半侧舌萎缩和舌纤维性震颤，系舌下神经及核受损。同侧软腭和咽后壁感觉缺失，对侧肢体上运动神经元性偏瘫系锥体束受损。对侧肢体深感觉障碍系内侧丘系受损。面部正常。
【诊断】同侧舌下神经麻痹，对侧肢体瘫及深感觉障碍即可确诊。应与Jaekson综合征鉴别，两者同是一侧锥体症和舌下神经受损，但后者具有Ⅹ及Ⅺ颅神经麻痹，而无内侧丘系受损症状。
【治疗】对症治疗。 第十八进行性延髓麻痹综合征
又名：DuchenneⅡ型综合征；原发性唇舌喉麻痹综合征；进行性痉挛性延髓麻痹综合征；进行性延髓瘫痪；延髓颜面型进行性肌萎缩；Fazio-Londe萎缩。
进行性延髓麻痹是法国精神病学家Duchenne在1860年首先描述的一种特殊类型的肌麻痹，乃因延髓病变所致。在进行性延髓麻痹的病例中。以颅神经运动核受损为主的同时，可伴有皮质延髓束受损的症状及体征，故有进行性痉挛性延髓麻痹综合征之称。本征是延髓病变所致延髓麻痹(真性球麻痹)，而与双侧皮质延髓束受损所致的进行性痉挛性延髓麻痹(假性球麻痹)是有区别的。
【病因】不明。主要为三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走及舌下神经等颅神经延髓运动核变性，多继发于运动神经元疾病，也常是多发性硬化、重症肌无力、脑干肿瘤或炎症、延髓空洞症的并发症。
【病理】上述诸颅神经的延髓核和皮层延髓束变性，为萎缩性改变和神经胶质反应。
【临床表现】50～60岁发病，病程呈缓慢进行性经过。当第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经运动核支配区的肌群麻痹时，表现为舌肌及口轮匝肌无力，从轻度发音障碍到发音不清(喉音)、伸舌困难、咀嚼和吞咽障碍。偶伴有鼻道返流、流涎、呛咳、四肢失去控制，检查可见软腭运动受限、咽反射迟钝或消失；当第Ⅴ、Ⅶ颅神经受累时，则出现部分面肌麻痹，表现为咀嚼无力、面部表情动作受限，可突然哭笑或面肌纤维颤动，少数可有颈肌及臂肌萎缩。四肢肌肉痉挛，反射亢进，而无感觉障碍及锥体束体征，常因呼吸中枢受累而引起死亡。
【诊断】凡临床表现为Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经运动核受损所致的支配区肌群的麻痹、萎缩、震颤等，而无感觉障碍及锥体束体征时，应考虑本征诊断，但应与延髓型重症肌无力相鉴别：后者发病年龄较早，无肌萎缩及肌纤维颤动，症状有反复。本病还应与脑干肿瘤相区别。脑干肿瘤除侵犯颅神经运动核外，尚有其他脑干受损的症状。
【治疗】无特殊疗法，予对症处理、高营养饮食及支持治疗，并给予适当的血管扩张剂、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等，必要时可行气管切开，鼻饲等。 第十九延髓外侧综合征
又名:Walknberg综合征；延髓背外侧综合征；延髓背综合征；外侧裂综合征；小脑后下动脉综合征；小脑下脚综合征；小脑后下动脉血栓形成；瓦伦贝格。
延髓外侧综合征是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产生的一组症状。1895年Wallenberg首先报道而得名。近年来经脑血管造影和CT等检查对本征有进一步的认识。我国1956年张文萃报道之后仅有少数报道。
【病因】小脑后下动脉是椎动脉的最大分支，在延髓相当于橄榄核之下缘，由椎动脉外侧发出，弯曲绕向后上于舌下神经根及迷走神经根与副神经根之间，经绳状体及延髓前端上方到达小脑底面。小脑后下动脉发出的分支有小脑支、脉络支和延髓支，继而发出多级分支，分别供血于小脑、第四脑室脉络膜丛和延髓外侧部。
由于小脑后下动脉的延髓支为终末动脉，其余各支均有较广泛的吻合支，故小脑后下动脉主干发生阻塞时，仅有延髓外侧区受损。虽Wallenberg证实小脑后下动脉血栓形成是延髓外侧综合征的病因，但根据血管造影和尸检结果证明并非是唯一的病因。1925年 Foix-Hillemand提出亦可由基底动脉分支延髓前外侧沟动脉闭塞引起。而Krayenbuhl(1955、1957年)根据脑动脉造影提出可由椎动脉闭塞引起。1961年Fischer报道延髓外侧部相当于橄榄核上方1/3区域是小脑前下动脉、基底动脉和椎动脉的分支供应，下方的2/3区域由椎动脉供应。
由于有人发现一侧小脑后下动脉缺如而无神经系统症状者占25％以上，因而推测小脑后下动脉对正常的功能状态似乎不必要，而在代谢需求增高或灌注减少的状态下，小脑后下动脉却显得十分必需，所以对先天性缺少小脑后下动脉的病人来说，当延髓外侧血液供应处于边缘状态时，一旦在一个相当的外力 (如紧张的额外活动)作用下，易于发生一过性延髓外侧局部缺血的症状，这些症状是可逆的，并能全部消失，即所谓“良性延髓外侧综合征”。
延髓外侧区有脊髓丘脑束、脊髓小脑前束、后束、疑核、三叉神经脊髓束和核、或其二级纤维三叉丘系、网状结构、孤束核、前庭外侧核、橄榄小脑束、绳状体以及在此经过的舌咽神经和迷走神经等结构，故供应延髓外侧区的动脉闭塞势必损害上述结构，产生典型的症状。不同血管闭塞可引起延髓外侧区不同部位的损害，因此亦可出现许多不典型的病例。
引起本征最重要的原因是动脉硬化所致椎-基底动脉系统血栓形成，亦可由梅毒、心内膜炎栓子栓塞、转移癌及血液凝固性变化、颈椎病、颅底畸形，司树春报道过颅外伤引起本征。
【临床表现】多见于40岁以上的中老年人。常有动脉硬化、高血压及心脏病，呈急性或亚急性发病。由于不同血管闭塞引起不同部位损害而表现如下各种各样症状。
1.舌咽、迷走神经麻痹症状：软腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障碍(疑核)。
2.病侧面部痛温觉及角膜反射消失(三叉神经脊束及脊核)。
3.对侧面部痛温觉消失(脊丘束)。
4.病侧出现Horner综合征(延髓网状结构)。
5.病侧小脑共济失调(脊髓小脑束)。
6.眼震(前庭下核或内侧纵束)。
7.眩晕、恶心、呕吐(前庭下核、迷走背核)。
8.病侧周围性面瘫(偶而累及面神经核)。
9.对侧轻偏瘫(偶而累及锥体束)。
并不是每个病人都出现全部症状，一般应具备疑核、迷走神经核、脊丘束或三叉神经脊束、脊核受损的表现。
【诊断】根据临床症状诊断，CT检查及椎动脉造影有助于诊断。
【治疗】对动脉闭塞者可给于血管扩张剂及抗凝治疗，有手术适应症者可行手术治疗，剥离栓子或切除压迫椎动脉的骨赘及异常骨结构，恢复期进行理疗、体疗、针灸治疗对吞咽障碍可能有效。 第二十节 延髓被盖麻痹综合征
又名：Babinski-Nageotte综合征；延髓半侧综合征；延髓被盖麻痹；巴宾斯基-纳若特综合征。
延髓被盖麻痹综合征为延髓被盖部病变，1902年Babinski和 Nageotte首先报道而得名。
【病因】多见于血管病，主要为椎动脉在接近小脑后下动脉与脊髓前动脉分支处发生梗塞；其次是炎症、延髓空洞症和多发性硬化症等所致。
【病理】本征病变可损及延髓腹内侧和背外侧结构，包括疑核、孤束核、舌下神经核、三叉神经脊髓束及棱、绳状体、前症外侧核、锥体束、脊髓丘脑束以及网状结构中的交感神经纤维所产生的一系列症状。
由于病变范围较大，常合并Wallenberg综合征及Cestan-Chenais综合征而相混。
【临床表现】病灶同侧舌、咽、喉麻痹和舌后1/3味觉消失(舌下神经、疑核和孤束核受损)；面部的痛温觉消失(三叉神经脊髓束及核受损)；小脑共济失调、出现步态不稳，身体易向患侧倾倒，眩晕，呕吐和眼球震颤(绳状体及前庭外侧核受损)；Horner综合征 (网状结构之交感神经纤维受损)；病灶对侧肢体轻偏瘫(锥体束受损)；肢体分离性感觉障碍，即痛温觉消失，而触觉存在(脊髓丘脑束受损)。
【诊断】根据临床表现和症状特点诊断，但应与Cestan-Chenais综合征、Arell综合征及Wallenbarg综合征鉴别。
【治疗】因病变在延髓被盖部，尚无特殊疗法，仅能对症处理。 第二十一儿童进行性球麻痹
又名：Fazio-Londe病；法齐奥-隆德病。
为Fazio和Londe首先报道。国内资料较少。病因不明，系常染色体隐性遗传。病程短，预后差，病人及其家系中没有耳聋，前庭功能无反应。
|
