支气管扩张

支气管扩张(bronchiectasis)大多继发于急,慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血,多见于儿童和青年。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率有减少趋势。

【病因和发病机制】

支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响,促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起,但较少见。另有约 30％支气管扩张患者病因未明,但通常弥漫性的支气管扩张发生于存在遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的 ai抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起

弥漫性疾病,如气管支气管扩张、软骨缺陷,以及变应性支气管肺曲菌病等常见疾病的少见并发症。局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或气道阻塞,例如异物或肿瘤,外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。

所有这些疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,易于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大,形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿,或二者兼有。

【病理】

支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物,其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织所替代。扩张的支气管包括三种不同类型。①柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张:扩张的支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则扩张:病变支气管腔呈不规则改变或量串珠样改变。实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多,并伴有相应支气管显微镜下可见支气管炎症及纤维化,支气管壁溃疡,鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。

【临床表现】

（一）症状

1.慢性咳嗽、大量脓痰痰量与体位改变有关,这是由于改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。痰液收集于玻璃瓶中静置后分为三层:上层为泡沫,中层为黏液或脓性黏液,下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。

2.反复咯血 50％～70％的患者有程度不等的咯血,从痰中带血至大量咯血,咯血量与病情严重程度,病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管。

3.反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。主要是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失,引流差所致。

4.慢性感染中毒症状如发热,乏力,食欲碱退,消瘦,贫血等,儿童可影响生长发育。

(二）体征

早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,典型者可在下胸部,背部可闻及固定而持久的局限性湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

【辅助检查】

1.实验室检查急性感染时白细胞总数及中性粒细胞计数可增高。贫血者血红蛋白减少,血沉可增快。

2.X 线检查胸部 X线检查可见肺纹理粗重紊乱,出现多个不规则环形透光阴影或蜂窝,卷发状阴影。囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔,腔内可存在气液平面。但是这一检查对判断有无支气普扩张缺乏特异性,病变轻时影像学检查可正常。

确诊支气管扩张诊断的影像学检查为支气管碘脂质造影,因其为创伤性检查,现已被高分辨率 CT(HRCT)所取代,HRCT 可在横断面上清楚的显示扩张的支气管。由于其无创、易重复、易被患者接受,现已成为支气管扩张的主要诊断方法。

其他检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断。纤维支气管镜检查支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时,可发现弹坑样改变。痰涂片染色及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。肺功能测定可证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。

【诊断和鉴别诊断】

（一）诊断

根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血;肺部固定性局限性湿啰音和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT 显示支气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。

（二）鉴别诊断

1.慢性支气管炎多发生于中,老年人,在气候多变的冬,春季咳嗽,咳痰明显,多为白色黏液痰。感染急性发作时可出现脓性痰,但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干,湿啰音。

2.肺脓肿起病急,有高热,咳嗽,大量脓臭痰:X线检查可见局部浓密炎症阴影,内有空腔液平。

3.肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状,干,湿啰音多局限于上肺,X线胸片和痰结核分枝杆菌检查可做出诊断。

4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿是先天性疾病,若未合并感染可无明显症状。X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润。胸部 CT 检查和支气管造影可助诊断。

5.弥漫性泛细支气管炎有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难,常伴有慢性鼻窦炎,胸片和胸部 CT检查有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影,大环内酯类抗生素治疗有效。

【治疗】

支气管扩张症的治疗原则是控制感染,促进痰液引流,必要时手术治疗。

(一)治疗基础疾病

对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

（二)控制感染

控制感染是急性感染期主要的治疗措施,出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用,但在开始时常需给予经验治疗。病情轻者选用氨苄西林或阿莫西林 0.5 g,一日 4 次,或用第一、二代头孢菌素;也可选用氟喹诺酮类药物。重症者需联合用药,如三代头孢菌素加氨基糖苷类药物。铜绿假单胞菌感染时,可选择头孢他啶、头孢吡肪和亚胺培南等。如有厌氧菌感染,可加用甲硝唑 0.5 g静脉滴注,一日 2～3 次,或替硝唑 0.4～0.8 g静脉滴

注,一日 2 次。其他抗生素如大环内酯类可酌情应用。经治疗后如体温正常,脓痰明显减少,则 1 周左右考虑停药。对于慢性咯脓痰患者,还可考虑使用疗程更长的抗生素,如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物,或间断并规则使用单一抗生素及轮换使用抗生素。

（三）改善气流受限

支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物,伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。可口服氨茶碱 0.1～0.2 g,一日 3～4 次或其他扩张气道的药物,也可加用 β受体激动剂或异丙托溴铵吸入。

（四)清除气道分泌物

（1）振动、拍背。

(2)祛痰剂:口服氯化铵 0.3～0.6 g 或溴己新 8~16 mg,一日 3 次。

(3)体位引流:根据病变部位采取不同体位,原则上使患处位于高位,引流支气管的开口朝下,以利于痰液排入大气道而咳出,对于痰量多不易咳出者尤其重要。每日 2～4 次,每次 15～30 min。引流前可用氨溴索雾化吸入,以稀释痰液,引流时轻拍病变部位可提高引流效果。体质衰弱及大咯血者禁忌。

(4)支气管镜吸痰:若体位引流痰液难以排出,可行支气管镜吸痰,清除阻塞。用生理盐水冲洗稀释痰液,并局部用抗生素治疗,效果明显。

（五）咯血

对反复咯血的患者,如果咯血量少,可以对症治疗或口服卡巴克洛(安络血),云南白药。若出血量中等,可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明;若出血量大,经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。

（六）外科治疗

适用于反复呼吸道感染,大量咯血、内科久治无效,病变范围不超过两叶,心肺功能良好者。当大咯血危及患者生命时,需紧急手术抢救。

【预防和预后】

积极防治婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道疾病。预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症。范围局限者,积极治疗可改善生活质量和延长寿命；范围广泛者易损害肺功能,甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。