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HNF-1β是一种比C反应蛋白更敏感和特异的识别原发性肝癌胆管分化的标记物。 肝内胆管癌(ICCA)需要与肝细胞癌(HCC)和转移性肝细胞癌(HCC)区分开来，在缺乏任何特定的胆道标志物的情况下，往往是一种排除性的诊断。肝细胞核因子(HNF)-1β是一种转录因子，在胆管系统形态发生中起重要作用。 目的：探讨HNF-1β对肝细胞癌与肝细胞癌的鉴别诊断价值，并将其与C-反应蛋白(C-Reactiveprotein，CRP)进行比较。 设计：其中iCCA 75例，肝细胞-胆管癌(CHC-CCA)13例，HCC 65例。 结果：74例中74例(100%)表达HNF-1β，72.60%(53/73)表达。HNF-1β鉴别肝癌的敏感性和特异性分别为10 0%和92.31%，而对C反应蛋白的敏感性和特异性分别为75.5 8%和7.79%。HNF-1β在CHCC-CCA中的表达明显高于C反应蛋白(87/87,100%，65/86，75.58%)。P<.001]。与HNF-1β相比，C反应蛋白在肝癌及肝细胞癌组分中表达率较高(71/77，92.21%，6/78，7.69%)；P < .001). 结论：我们的数据表明，HNF-1β是一种比C反应蛋白更敏感和特异的指标，可用于诊断和鉴别CHCC-CCA中的CCA组分。HNF-1β的缺乏可能被排除在未知原发腺癌的考虑范围之外。
1064-直肠活检
管状腺瘤中的“鳞状化生”罕见的，临床上无意义的发现。外观与子宫内膜桑椹样化生相似。通常位于腺瘤性隐窝的底部。实性或假筛状结构可以模拟高度异型增生。鳞状细胞的来源是不确定的(机械刺激和慢性炎症是潜在的诱因)。发病率为0.4%，主要发生在老年男性。有报道鳞状化生组织中β-catenin免疫阳性，而CK20、CDX 2、p63、ER、PR、p16和人乳头瘤病毒HPV阴性。也有报道P63阳性的。 1065-腮腺分泌性癌：小叶结构。大囊性，微囊性，实性，管状。胶质样分泌物。嗜酸性/空泡状细胞质，泡状核具有明显核仁。
病变的主要特点是缺乏疼痛和生长缓慢。临床表现和影像学表现无明显特异性。涎腺分泌性癌是一种比较新的疾病概念，具有与乳腺分泌癌和ETV6-NTRK3基因融合相似的特点。肿瘤最常见的部位是腮腺(60%)。在形态学上，SC显示广泛的形态模式，最常见的是管状、微囊状、导管内和乳头状。免疫组化标记MAMMABLOIN(22/22)、GCDFP-15(15/15)和GATA 3(10/10)均100%阳性。而p63(0/18)和Dog1(0/11)均为阴性。ETV 6断裂17例(100%)。平均无病生存75个月，总生存期51.90±2.80个月。也有报道免疫组织化学、EMA和S 100蛋白与多种细胞角蛋白以及mammaglobin和pSTAT 5一起呈阳性。此外，波形蛋白呈灶性阳性。SMA、p63、p40和AR受体均为阴性。 1066-机化性肺炎，很可能是由抗心律失常药物引起的。肺尸体解剖。HE和Masson-Trichrome。
1067-胃肠道间质瘤，上皮样变异型。胃切除标本。HE和c-kit。
胃肠道间质瘤-原发性/继发性KIT/PDGFRA突变、BRAF突变和SDH缺陷突变状况综述 揭示胃肠道间质瘤(GISTs)发病机制、分子特征、基因分型和靶向治疗的最重要的发现是KIT和PDGFRA基因的致癌突变。甲磺酸伊马替尼(IM)抑制KIT和PDGFRA受体，显著改善晚期(转移性、复发性和/或不可手术性)GIST的治疗。然而，在相当多的患者中，由于对靶向治疗的原发性或继发性抵抗，治疗失败了。继发性耐药最常见的原因是次级突变的存在。约15%的成人GIST患者的KIT或PDGFRA基因突变为阴性。这些所谓的野生型GIST的特征似乎是其他肿瘤发生的驱动因素，包括BRAF、RAS、NF1基因的突变，以及琥珀酸脱氢酶(SDH)复合物的亚基。本研究对239例GIST患者的261例肿瘤标本进行了调查。82%的肿瘤标本中检出原发突变。其中66例为KIT，16%为PDGFRA基因。其余18%为KIT/PDGFRA野生型。在接受IM治疗的133例患者中，有10例(7%)检测到继发性KIT突变。我们检测了16例进展性肿瘤和/或转移(共22例)的外显子13和17的次级试剂盒突变和第18外显子的次级PDGFRA突变。我们在4%的KIT/PDGFRA野生型GIST患者中鉴定了BRAFV600E点突变。此外，我们还分析了44例无KIT、PDGFRA和BRAF突变的年轻患者(15岁、33岁、37岁和45岁)的SDH复合体突变。两名患者(一名37岁男子和一名33岁妇女)有SDH复合体的缺陷。我们对原发性和继发性KIT/PDGFRA突变在GIST患者中的突变状态的发现证实了原发性和继发性耐药的机制，以及进展性病变内部和中间继发突变的异质性。此外，KIT/PDGFRA野生型GIST中V600E BRAF突变和SDH复合物缺陷的检测证实了它们的激活，为选择靶向治疗提供了依据。 1068-皮肤卟啉病是一种因卟啉和（或）卟啉前体在人 体内增多而产生的以光敏性皮肤表现为主的疾病。
表皮下水疱，真皮内小血管壁增厚，PAS染色示小血管周围红染均质化物质沉积 1069-结肠肥大细胞聚集可能不一定反映全身性肥大细胞增多症。IHC=CD117
世界卫生组织认为具有非典型形态学和/或免疫组织化学特征的小肠肥大细胞聚集体可诊断系统性肥大细胞增多症，主要是因为已发表的数据受到纳入有症状的全身性疾病患者的严重影响。我们偶尔会在未怀疑系统性肥大细胞增多症的患者的胃肠活检样本中遇到非典型肥大细胞。本研究的目的是描述 16 名没有疑似或确诊系统性肥大细胞增多症的患者的非典型小肠结肠肥大细胞聚集体的临床病理特征和影响。。评估肥大细胞浸润的形态、分布、相关炎症细胞以及 CD117 和 CD25 免疫表达。大多数 (63%) 患者是女性； 15 人接受了内窥镜检查以进行筛查 (n=7)、腹痛 (n=3)、腹泻 (n=3)、排便习惯改变 (n=1) 和吞咽困难 (n=1)。在 1 个癌症结肠切除标本中检测到肥大细胞聚集体。结肠受累最常见 (n=14) 并导致息肉样 (n=10)、水肿 (n=2) 或正常 (n=3) 黏膜。所有病例均以 CD117/CD25 为特征，卵圆形肥大细胞集中在上皮下，或弥漫性累及整个粘膜厚度。63% 的病例中嗜酸性粒细胞数量众多且肥大细胞模糊不清。所有患者均出现症状自发消退（平均随访时间：54 mo），无症状患者保持无症状（平均随访时间：17 mo）。在接受全身肥大细胞增多症评估的 4 名患者中，3 名骨髓活检阴性，1 名外周血缺乏 KIT 突变。我们得出的结论是，尽管对偶发性小肠结肠肥大细胞聚集的患者进行仔细的临床评估是合理的，但将其标记为全身血液系统疾病可能是不合理的。 Johncilla M,et al Am J Surg Pathol 2018 10
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