  605- 80 岁男性，头皮上有缓慢生长的坚硬白色疤痕状斑块。
606-65岁男子背部有快速生长的溃烂的黑色结节。
607-70 岁女性，背部有肉色结节。临床印象：皮脂腺囊肿。
608-40岁的男性前臂上有慢慢生长的皮下结节。
 609-10 岁男孩，手掌表面有结节。
610-30 岁女性大腿肌肉内肿块。在影像上与骨骼没有联系。
611-60岁男性，髋臼至骶髂关节处有大量破坏性溶骨性骨盆肿块。半骨盆切除标本。
答案 605.促结缔组织增生性黑色素瘤（DM） 促结缔组织增生性黑色素瘤（DM）占所有黑色素瘤的0.4%至4%。这些皮肤肿瘤主要由浸入大量胶原基质中的无色素梭形黑素细胞形成，当促结缔组织增生成分占侵袭性肿瘤的至少90%时，它们被归类为纯肿瘤，否则被归类为混合或合并肿瘤。DMs在男性中更常见（男女比例为1.7:2:1），诊断时的平均年龄为66至69岁。肿瘤往往发生在长期暴露在阳光下的区域，通常与恶性雀斑有关，很难识别，因为它们可能类似于疤痕，表现为边界不清的坚硬、无色素丘疹或斑块。DMs也有局部复发的强烈倾向，纯变种很少扩散到淋巴结。尽管如此，最近发表的一系列研究表明，DM患者的预后与厚度相同的非变性黑色素瘤患者相似。 DM是一种侵袭性黑色素瘤，主要由浸入高胶原基质中的无色素梭形黑色素细胞组成。其特征性形态学表现为少细胞真皮肿瘤，轮廓不规则，轮廓模糊，突出的胶原基质中黑素细胞密度低至中等（图1A）。肿瘤细胞通常以孤立、无序的方式排列在胶原束中。黑素细胞通常呈纺锤形，无色素（类似于成纤维细胞），胞质和细胞质膜界限不清。细胞学异型性从轻微到中度不等；有丝分裂图并不常见（图1B）。
图1.A、 浸润性促结缔组织增生性黑色素瘤（DM）延伸至深网状真皮（苏木精-伊红，原始放大倍数×20）。B、 DM具有梭形黑素细胞，在轻微纤维黏液样基质（苏木精-伊红，原始放大倍数×200）中以孤立、无序的方式排列有几个大的深染细胞核。C、 DM与原位黑色素瘤相关（苏木精-伊红，原始放大倍数×200）。 近50%的病例上覆表皮很少或没有改变，外观为纤维性或间叶性肿瘤。在其余的病例中，组织学显示皮肤表皮交界处的黑色素细胞非典型增生或原位黑色素瘤，通常是LM(图1C)。在这些病例中，其外观可能是原位黑色素瘤或伴有明显瘢痕的交界性黑素细胞病变。 DM的组织学诊断面临挑战。由于其无害、欺骗性的外观和一些活检的表面性质，DM可能会被忽视或误认为其他病变。鉴别诊断应包括良性肿瘤和病变，如疤痕、皮肤纤维瘤、神经纤维瘤和促结缔组织增生性痣，以及恶性肿瘤，如促结缔组织增生性肉瘤样癌、非典型纤维黄瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和恶性周围神经鞘肿瘤。 约80%的肿瘤在真皮浅层可见弹力纤维增生。观察被困在肿瘤中心的弹力纤维团块，甚至在其较深的区域，提供了重要的诊断信息，因为这些团块在鉴别诊断的其他实体中是看不到的（图2A）。
图2.A, DM具有光化弹性和捕获弹性分解物质(苏木精-伊红，原放大倍数100)。B)伴有结节状淋巴细胞聚集的DM(苏木精-伊红，原始放大倍数200)。C，DM伴神经周围浸润(苏木精-伊红，原始放大200)。D，混合DM。注意右上方的非结缔组织增生成分由上皮样黑素细胞致密巢形成，而在图像下方的浸润性肿瘤中，结缔组织增生成分占比小于90%(苏木精-伊红，原始放大倍数为100)。 外周或神经周围淋巴样小聚集物的存在也有助于少细胞性肿瘤伴轻度异型性DM的怀疑(图2B)。 常可见核大而深染的黑素细胞，即使是局灶性的。DM是一种主要的无色素性肿瘤;弥漫性色素沉着很少见。 606.梭形细胞黑色素瘤 607.分枝杆菌梭形细胞假瘤 分枝杆菌梭形细胞假瘤是与免疫功能低下患者相关的反应性病变，可发生在身体的各个部位。它是一种罕见的实体，其特征是含有胞浆内抗酸杆菌的梭形组织细胞增殖。枝杆菌梭形细胞假瘤的特点是梭形细胞增生，胞质淡染，边界不清的束状生长模式。梭形细胞排列在小血管周围，混合有不同程度的炎症。梭形细胞在免疫组化染色中呈 CD163 弥漫阳性。S-100 免疫染色重点突出梭形细胞和胞浆内杆菌。CD34 免疫染色在梭形细胞中呈阴性。Ziehl-Neelsen 染色对许多抗酸杆菌呈阳性。 通过组织形态学，鉴别很广泛，包括卡波西肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、结节性筋膜炎、良性纤维组织细胞瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞黑色素瘤、肌源性或神经源性肿瘤。临床病史是很重要的，因为据报道，分枝杆菌梭形细胞假瘤主要见于免疫功能低下的患者，包括患有人类免疫缺陷病毒、长期使用类固醇或使用肿瘤坏死因子抑制剂或霉酚酸酯的患者。与分枝杆菌梭形细胞假瘤相似，卡波西肉瘤与人类免疫缺陷病毒有关，并好发相似的部位，通常是淋巴结。分枝杆菌梭形细胞假瘤和卡波西肉瘤的分化对于指导适当的药物治疗至关重要。 608.黏液炎性纤维母细胞肉瘤 粘液炎性纤维母细胞肉瘤 (MIFS) 是一种罕见的恶性软组织肿瘤，通常存在于四肢。在文献中，除了四肢外，腹股沟、背部、颈部、鼻子和颞部也有 MIFS 的报道。 ①特征是成纤维细胞和粘液区域交织在一起。 ②在成纤维细胞区域，观察到梭形细胞束向各个方向延伸或出现杂乱无章的形式。 ③病灶伴有致密淋巴细胞和浆细胞浸润。 ④具有大圆形核和突出的红色核仁的低分化梭形细胞。这些细胞部分表现出与 Reed-Stenberg 细胞相似的核仁突起和大小。 ⑤在粘液样区域，可见稀疏分布的成纤维细胞和弯曲的毛细血管结构，肿瘤细胞倾向于聚集在这些地方。 肢端粘液炎性纤维母细胞肉瘤 (AMFS) 是一种极为罕见的低级别肉瘤，于 1998 年首次描述，局部复发率高，通常累及四肢远端。病变通常表现为手或脚上的无痛肿块。这种肿瘤没有正式的标准化治疗方案，但广泛的手术切除，有或没有辅助放射治疗，是常规治疗方法。 组织病理学上，AMFS 的特征是多结节性和边界不清的肿瘤，经常侵入邻近结构，包括腱鞘、滑膜内层、皮下脂肪和肌肉。有密集的慢性炎症浸润，具有粘液样至透明样背景基质。粘液样基质被描述为含有多种类型的炎性细胞、纤维化和大的、分散的、奇异的细胞，具有泡状核、突出的包涵体样核仁和丰富的嗜酸性细胞质，具有改良变化的纤维母细胞的特征。炎症浸润通常包括多形核白细胞、淋巴细胞、粒细胞、嗜酸性粒细胞和具有生发中心的浆细胞。免疫组化表型是非特异性的；肿瘤细胞表达波形蛋白（在所有报告的病例中）、CD68（66%）、CD34（28%）、SMA（6%）和细胞角蛋白（KL1）（11%）。它们不表达EMA、 S100、Desmin、CD15、HMB45、CD45 或 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 潜伏膜蛋白 (LMP1)。 609.钙化性腱膜纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤CAF 通常发生在筋膜和肌腱周围，常见于儿童和青少年，“发病高峰，年龄 8-14 岁”。大多数CAF通常被分类为良性纤维母细胞肿瘤，它通常发生在四肢的远端。表现为生长缓慢的无痛肿块，但它们具有侵袭性，具有局部侵袭性，手术切除后局部复发率增加。 610.间叶性软骨肉瘤 间充质软骨肉瘤是一种少见的恶性间充质肿瘤，具有侵袭性行为。间充质软骨肉瘤的诊断基于组织形态学、免疫组织化学和分子学发现。 肿瘤呈现双相模式，由未分化的间质细胞与透明软骨岛混合而成。原始间质细胞呈圆形、椭圆形或梭形，核质比高，具有鹿角样薄壁血管。免疫组化：肿瘤细胞CD99、SMA、BCL-2阳性，特别是NKX3.1阳性，少见STAT6也可阳性。 611.含有异源性骨肉瘤成分的去分化软骨肉瘤 |
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