  1103-腮腺，成人。
Myoepithelial carcinoma 肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MEC）又称恶性肌上皮瘤（malignant myoepithelioma，MME），是一种罕见恶性肿瘤，发病率极低，主要发生于头颈部涎腺和副鼻窦等部位，其中以涎腺居多，而发生于其他部位的MEC多见于个案报道。最早在1943年由Sheldon使用肌上皮瘤这个专业术语。Vilar-Gonzglez等于1975年报道首例 MEC。1991年MEC首次被WHO涎腺肿瘤组织学分类列为一类独立的肿瘤。涎腺肿瘤中涎腺肌上皮瘤约占1％，恶性肌上皮瘤也称为MEC，其发病率占所有涎腺肿瘤的比例一般不超过0.5％。目前已有发生于牙龈、颊黏膜、磨牙后区、上腭、咽部、口咽、咽旁、鼻咽部、鼻腔、上颌窦、泪腺、颞下窝、喉、肺部、气管、皮肤、乳腺、会阴部等处的报道。MEC多发于中、老年人群，50岁以上多见。有报道称MEC 发生于涎腺及大涎腺的平均年龄分别为56、55 岁。 MEC 是一种罕见恶性肿瘤，发病率极低，主要发生于涎腺，占涎腺恶性肿瘤的比例低于1%。男女发病差异性不大，目前还未发现该肿瘤的明确致病因素，部分研究提示MC的发生可能与某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因的失活有关，Young等报道有家族性腺瘤性息肉病的MC患者，通过对其基因研究发现 APC 缺失可能与结肠外的 MEC 有关。Skálová 等研究来源于涎腺的透明细胞肌上皮癌（clear cell myoepithelial carcinoma，CCMC），通过免疫荧光原位杂交（FISH）技术检测EWSR1基因发现，多数预后不良的涎腺CCMC患者会发生EWSR1基因重排。 肌上皮细胞是位于润管上皮或涎腺腺泡与基膜之间的一类特殊细胞群，其兼有上皮细胞和肌上皮细胞的生物学功能。 MEC的肿瘤细胞形态表现多样，包括透明细胞、上皮细胞、浆细胞样细胞、梭形细胞等，有时也表现为多种细胞共存。 目前MEC的诊断标准：形态学及免疫组化显示有广泛的肌上皮分化和向邻近涎腺或其它组织的明确浸润。 恶性判断的依据有细胞异形性、区域坏死及浸润性。肿瘤坏死预示患者无病生存期差，肿瘤坏死的缺乏提示远处转移发生率低。 Skelton等研究认为分化差的涎腺恶性肿瘤表现有坏死、核分裂和核多形性，分化好的涎腺恶性肿瘤(包括MEC 和基底细胞腺癌)缺乏坏死和核多形性。因此，有包膜或神经周围侵犯生长对肿瘤恶性性质的判定非常重要。 另外，由于涎腺肌上皮细胞的变异性较大，因此需结合免疫组化检查来进行确诊。采用包括SMA、 S100、vimentin等一些肌上皮源性的标志物，肿瘤性肌上皮细胞阳性。此外，MEC中EMA阳性，而 MAGE和CEA均阴性，这些免疫标志物有助于MEC 的确诊。 肌上皮标志物中S-100、p63、CK5／6阳性率均较高，而SMA、Calponin阳性率较低。因此，研究认为S-100、p63、CK5／6在诊断MEC中可起到一定的辅助作用，结合其他肌上皮特异性抗原标志，对MEC的定性诊断具有意义。 有研究表明使用Ki- 67抗体免疫组化染色鉴定细胞的增殖活性可能对良恶性肌上皮瘤的鉴别诊断有一定帮助。Ki-67增殖指数>10％时可诊断为MEC。 MEC所含组织细胞成分不同，其生物学特性存在差异。Hsiao 等研究发现浆样细胞型较梭形细胞型侵袭性更强。刘娅等研究发现透明细胞型恶性程度较低，而浆细胞样型恶性度较高。Nagao 等认为破骨细胞样巨细胞的出现提示高度浸润性、早期转移和预后不良，以巨核或异型核为特征的MEC预后较差。完全由透明细胞构成的 CCMC 也很罕见，其恶性度较高，复发率达50%，转移率可达40%。 鉴别诊断： 肌上皮瘤：肌上皮瘤境界清，有包膜，无明显细胞异型性，核分裂象罕见，未见坏死，Ki-67增殖指数低，提示其为良性肿瘤。 上皮-MEC：肿瘤由两层细胞构成大量的管腔样结构，内层为导管样上皮细胞，外层细胞胞质透亮淡染为肌上皮细胞，管腔内可含嗜酸性分泌物，双套层导管样结构为其典型特征。MEC主要形态学特征是肿瘤细胞呈片状、岛状分布，无双层管状结构。上皮．MEC导管样结构的内层细胞对actin、S100等肌特异性抗原呈阴性，而CEA呈阳性，与MEC可资鉴别。 透明细胞癌：肿瘤由单一的胞质透明的多边形细胞构成，肿瘤细胞呈片状、巢状或条索状排列，细胞异型性不明显，核分裂罕见，其间质富含胶原纤维，并常发生玻璃样变。透明细胞型MEC除透明细胞外，尚可见非透明的上皮样细胞、梭形细胞或浆细胞样细胞，瘤细胞异型性明显，细胞核较大，可见核仁和核分裂象。另外，透明细胞癌细胞CK阳性，不表达肌上皮标记。 1104-气管肿块，青年。
Adenoid cystic carcinoma of the trachea 1105-手指，成人
神经束膜瘤Sclerosing Perineurioma是少见的、未被充分认识的，并且大多是起源于周围神经鞘的神经束膜细胞的良性肿瘤。Lazarus 和 Trombetta 于 1978年首次描述。 根据解剖部位，它们可以是神经内的或神经外的。神经内神经束膜瘤较少见；它们通常好发年轻患者并累及坐骨神经及其分支，并表现为进行性、无痛的运动障碍 。神经外神经束膜瘤最常见，可分为三种亚型：软组织型、硬化型和网状型。它们表现为位于成年患者四肢的单个无症状丘疹或结节。 Fetsch 和 Miettinen 于 1997 年首次描述了神经外神经束膜瘤 (SEP) 的硬化亚型，SEP 以单个无症状的纤维性丘疹或结节的形式出现在手部，只有少数非肢端或多发性表现的病例被描述 。它在男性和女性中同样常见，在中年发病率最高，尽管在儿童年龄也有十几个病例报告。 组织学上，SEP 是一种周围神经鞘膜肿瘤，起源于神经束膜细胞，表现为位于真皮或皮下组织的边界清楚的低细胞结节。小的上皮样细胞和梭形细胞在致密的胶原基质内排列成洋葱皮样和小梁状生长模式。细长的双极细胞质大多排列成席纹状和旋涡状结构，而细胞核逐渐变细，有丝分裂活性低。 由于 SEP 的形态学特征与其他肿瘤类型相同，因此组织病理学诊断通常变得困难，免疫组织化学研究成为必要性的。EMA 阳性和 S100 蛋白阴性 免疫组化证实了神经束膜分化。此外，医学文献报道了 SEP 对 IV 型胶原蛋白、laminin、vimentin， claudin A， cytokeratins、CAM 5.2、MSA、GLUT-1、CD31、CD34 和 CD99 免疫阳性的病例。 当免疫组化无法区分 SEP 与其他肿瘤时，检测一些细胞遗传学异常可能有助于诊断；例如，低级别纤维粘液样肉瘤可能呈 EMA 阳性，发现涉及 16p11.2 的易位可对其进行诊断 。更常见的是，必须与腱鞘纤维瘤、与 Cowden 综合征相关的硬化性纤维瘤、上皮样神经纤维瘤、腱鞘巨细胞瘤和纤维化附件肿瘤进行鉴别诊断 。一些作者认为神经束膜瘤是脑膜瘤的一种外周形式，SEP 与神经纤维瘤病的关联很少被描述 。SEP 的行为是良性的，尽管已经报道了罕见的恶性神经束膜瘤病例 。 左侧锁骨上肿胀:硬化性神经束膜瘤
图 1.a、b。临床表现图（a）显示左锁骨上肿胀约 1 厘米（箭头所示），组织学检查结果为 SEP。术中图 (b) 显示白色肿块，呈木质纤维状，紧密粘附在皮肤上，明显固定在深层平面上
图 2.a、b。免疫组化研究中的显微镜视图显示 CD34 (a) 和 CD99 (b) 阳性
图 3.a、b。免疫组织化学研究 (a) 的显微镜视图显示 EMA 阳性（上皮膜抗原），组织学研究 (b) 的显微镜视图显示苏木精-伊红染色 |
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