 运动神经元病是渐冻症，渐冻症是一种民间的叫法，它是一种进行性疾病，但不同类型的患者病程不同，甚至同一类型的患者进展速度也不同。肌萎缩侧索硬化平均病程3年左右，发病后1年内即可死亡，缓慢病程有时可达10年以上。成人脊髓性肌萎缩一般发展缓慢，病程在10年以上。原发性侧索硬化在临床上很少见，一般发展缓慢。 运动神经元病是渐冻症，渐冻症是一种民间的叫法，它是一种进行性疾病，但不同类型的患者病程不同，甚至同一类型的患者进展速度也不同。肌萎缩侧索硬化平均病程3年左右，发病后1年内即可死亡，缓慢病程有时可达10年以上。成人脊髓性肌萎缩一般发展缓慢，病程在10年以上。原发性侧索硬化在临床上很少见，一般发展缓慢。  运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。 如果病变主要是下运动神经元，则称为“进行性脊髓性肌萎缩症”。如果病变以上运动神经元为主，称为“原发性侧索硬化”。如果上下运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化。 不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型，主要表现为进行性四肢远端肌肉萎缩(约半数病例，早期表现为一侧上肢大鱼际肌肉萎缩，继而扩展至前臂肌肉，甚至胸大肌，腿背部肌肉也可萎缩)。肌张力弱，高肌束震颤，行动困难，吞咽困难等症状。 |
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