| 不一样.运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.运动神经元病与癌症,艾滋病齐名.【运动神经元病的临床表现】起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞,脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化；若上,下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化最常见. 本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫.运动神经元病发展过程 1.症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状. 2.工作困难期：此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重. 3.日常生活困难期：病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路,穿衣,拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形. 4.吞咽困难期：病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎. 5.呼吸困难期：若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡. |
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