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涎腺导管癌(salivary duct carcinoma，SDC)属于罕见的侵袭性恶性肿瘤，起源于涎腺导管上皮，与乳腺高级别导管癌相似，占涎腺恶性肿瘤的1％-3％。涎腺导管癌主要发生于腮腺，其次是颌下腺。最早由Kleinsser于1968年首次报道，在1991年WHO涎腺肿瘤分类中将其列为一种独立肿瘤。 ICD-O编码:8500/3 临床病理特点：SDC中老年男性多见,好发于60-70岁。一般表现为快速增长的肿瘤，通常有面神经麻痹，疼痛和颈淋巴结肿大。部分癌在多形性腺瘤中（约占SDC的1/3），可表现出长期存在的肿块，大小突然迅速增加，此时常出现PLAG1和/或HMGA2重排。有文献报道B超或CT发现腮腺肿瘤内多发钙化灶，对SDC诊断有提示作用。 肿瘤大体表现：大体呈圆形或卵圆形，结节状，分叶状及不规则形，肿瘤平均直径约为3.0cm，肿瘤切面多为实性，灰白及灰褐色，质地硬或脆，可有砂砾感，在肿瘤内可有坏死区域，有时在肿瘤内可有“珍珠样”结晶形成。少数病例肿瘤有包膜，多见于癌在多形性腺瘤中，大部分肿瘤周围无包膜，常浸润性生长，与周围组织界不清。 肿瘤组织形态学特点：与乳腺高级别导管癌相似，呈管状、筛孔状、乳头状、条索状及实性片状排列，部分导管中心有导管原位癌的粉刺样坏死，肿瘤团片或条索周围常存在纤维组织增生和玻璃样变。肿瘤细胞较大，异型性明显，呈圆形，卵圆形及多边形，特征是胞质丰富，嗜酸性，少数情况下瘤细胞具有顶浆分泌现象。瘤细胞核大多形，染色质较粗，核仁较明显。在肿瘤内偶尔可见砂粒体及鳞状上皮化生。但横纹肌样和破骨细胞样巨细胞很少见。并可见较多的淋巴细胞浸润，肿瘤常浸润周围涎腺组织、血管及神经等。
图1：肿瘤细胞呈条索状、巢状，局部呈腺样及实性排列，间质玻璃样变性。
图2：肿瘤细胞核大小不一，多形，胞质略嗜酸性，可见局灶坏死，间质纤维组织增生及玻璃样变性。
图3：肿瘤细胞呈实性巢状，间质明显玻璃样变性。
图4：可见肿瘤细胞侵犯神经，似沿神经浸润的特点。 SDC有肉瘤样型、富于黏液型、微乳头型等几个病理学亚型,因含有典型的SDC成分而诊断上一般不困难,至少含有灶性SDC成分。肉瘤样型肿瘤中混有肉瘤样成分,肉瘤样成分由间变性梭形细胞、类似骨巨细胞瘤的多核巨细胞，偶尔为横纹肌样细胞或骨肉瘤成分,有学者认为其为去分化表现；富于黏液型是出现黏液腺癌的区域,肿瘤细胞簇、团巢或单个肿瘤细胞漂浮在细胞外黏液湖或黏液池中，间质纤维间隔，类似于乳腺粘液癌，肿瘤细胞内可含黏液或不含黏液；微乳头型为无纤维血管轴的乳头样结构，周围有透明的空隙、类似于乳腺或卵巢的浸润性微乳头状癌，但细胞核为中至高级别表现、核仁明显,胞质嗜酸性，预后较差，常有远隔转移和淋巴结转移,死亡率高。 免疫组化及分子改变：肿瘤细胞一般常表达CK广、CK7、GATA3和GCDFP-15，雄激素受体AR(约70％)、HER2扩增(约30％)，以及HRAS、AKTl、PIK3CA和NRAS突变(22％)，大约1/3病例有PLAG1和/或HMGA2重排。肿瘤细胞一般不表达SMA、S-100、ER和PR等。
图5：AR部分阳性。
图6：GATA3阳性表达。
图7：Her-2阳性，3+改变。
图8：P63显示肿瘤细胞巢周围局部肌上皮表达，类似于乳腺导管内癌。 治疗与预后：涎腺导管癌是涎腺高度恶性肿瘤，目前治疗方式主要是手术切除治疗和术后放疗，但疗效欠佳，易发生局部复发及远处转移，5年无病生存率约为36％。 |
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