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概述   自身免疫性脑炎（AE）泛指一大类免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的炎症性脑病, 而抗IgLON5抗体相关脑炎，是最近新发现的一种罕见的中枢神经系统AE，由抗IgLON5抗体介导，是以严重睡眠障碍、认知障碍为突出表现的慢性自身免疫性脑病。目前针对该病，文献中报道的大多是散发性病例，国内对这个疾病的认识和研究较少。这表明需要进行更多的研究，来确定抗IgLON5抗体相关脑炎的临床特征谱。 上海交通大学附属瑞金医院陈晟教授团队联合国内多位专家开展了一项针对抗IgLON5抗体相关脑炎的多中心的临床回顾性研究，这也是国内第一个此病的多中心研究，结果近期发表于神经病学领域国际著名期刊European Journal of Neurology。研究者们报道了中国抗IgLON5抗体相关脑炎患者的一些特点，总结与归纳了中国患者的临床特征，影像学表现、治疗与预后，旨在提高对于该罕见病的认识。 方法 开展了一项回顾性研究。从2017年12月至2021年6月，在全国范围内纳入了共计13例血清和/或脑脊液中抗IgLON5抗体阳性的患者。收集了患者的临床特征信息、治疗效果与随访效果并加以分析评估。 结果 患者的中位发病年龄为59.5岁，其中41.6%为女性患者，主要临床表现为睡眠障碍和认知障碍。除了既往报道的临床表现外，我们还发现了不宁腿样症状、焦虑、癫痫、腹肌痉挛等之前很少报道或从未报道过的临床特征；我们发现，感染可能是该病一个重要的诱发因素。此外，我们也发现了患者扩大的影像学特征谱：例如，双侧脑白质、脑干和双侧海马更显著和广泛的病变。在我们的研究中，发现有两例患者除了存在抗IgLON5抗体的同时，还伴有其他的自身免疫性的共存抗体；而抗IgLON5抗体的亚型对于治疗效果可能有一定的影响。
结论  抗IgLON5抗体相关脑炎是一种抗体介导的自身免疫性脑病，临床异质性强；绝大部分患者呈现神经变性疾病的特点，一部分患者可以呈现亚急性脑炎的特点。我们认为，该病是连接神经免疫病与神经变性病的桥梁。我们的研究发现了该病更为广阔的临床特征，为疾病的确诊与治疗提供了一定的依据。 [参考文献] Ni Y, Shen D, Zhang Y, Song Y, Gao Y, Zhou Q, He L, Yin D, Wang Y, Song F, Chen M, Lian Y, Chen Y, Zhao X, Zhang X, Chen X, Wang Y, Zhang L, Mo N, Lv D, Liu J, Mao Z, Peng L, Chen S. Expanding the clinical spectrum of anti-IgLON5 disease: A multicenter retrospective study. Eur J Neurol. 2022 Jan;29(1):267-276. |
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