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脾脏是富于血供的器官，因此常见某些和血液、血管相关的病变，具体如血管瘤、紫癜。此外，脾脏还有一个较为独特的血管性肿瘤-窦岸细胞血管瘤。
推荐阅读 病理医师、病理技师、病理学教师、临床医师、消化科医师、普外科医师、影像科医师、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。 血管瘤及淋巴管瘤 脾脏血管肿瘤发生于红髓的血管成分。脾脏淋巴管瘤多见于儿童，而脾脏血管瘤最常见于30-50岁成人。不过，脾脏血管肿瘤要比淋巴瘤及转移性肿瘤少见的多。 较小的病变并无症状，而大于5cm的较大病变可产生肿物所致症状，如腹痛、脾肿大，且易于出血及破裂。偶见多灶性或广泛、弥漫性受累，这种情况可为散发病例，也可与Klippel-Trenaunay综合征有关。该综合征是一种PIK3CA基因体细胞突变导致的非遗传性病变，临床表现为静脉曲张、骨骼及软组织肥大、皮肤淋巴管系统的脉管畸形构成的三联征。Kasabach-Merritt综合征的情况下，也可出现较大的脾脏血管瘤。该综合征的特点为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、血液陷于低流量血管腔而导致的消耗性凝血。 该组病变情况下，体检或影像学检查中脾脏大小可正常或增大。超声或CT中，大部分血管瘤表现为高回声病变，而淋巴管瘤表现为较大的被膜下、孤立性囊性病变，内部有分隔，囊壁有钙化。组织学上，血管瘤内充满血液，而淋巴管瘤内为淋巴液。免疫组化血管标记（CD34、ERG、CD31）及D2-40可以明确相关诊断并与上皮性病变区分开来。
图1. 脾脏血管瘤。组织学为大小不一的囊腔，衬覆单层内皮细胞，内部充满红细胞。免疫组化CD34血管内皮细胞阳性（左下），D2-40阴性（右下）。
图2. 脾脏淋巴管瘤。组织学为大小不一的淋巴管，衬覆单层内皮细胞，内部充满淋巴液。免疫组化D2-40示内衬淋巴管内皮细胞阳性（左下），CD31阴性（右下）。 大部分病例通过部分脾脏切除或脾脏全切即可治愈。其他治疗方案如抽吸、引流、放疗等一般并不成功。不完全切除者需临床随访，因为复发并不罕见。罕见情况下，有恶性转化的病例报道，因此，非典型脉管型病变需长期随访。 错构瘤 脾脏错构瘤又称为脾瘤（splenoma）或脾脏结节状增生，可发生于任何年龄，且并无性别差异。其症状和体征一般见于较大病变。错构瘤为良性肿瘤样畸形，或正常情况下就存在于相关器官内的组织异常混合。目前认为错构瘤是先天性病变，是由于脾脏发育错乱所致。大部分病例为散发，少数病例为结节性硬化的表现或Wiskott-Aldrich样综合征的表现。罕见情况下，也有脾脏错构瘤同时合并恶性肿瘤的相关报道。 影像学上，脾脏错构瘤一般为境界清楚的非浸润性肿物，但可能会与恶性病变有重叠，如淋巴瘤、转移性肿瘤。部分病例中会有因为缺血或出血而导致的囊性变及钙化。组织学上，脾脏畸胎瘤表现为杂乱分布的裂隙样血管增生，散在少许白髓或无白髓。免疫组化方面，血管腔内衬内皮细胞表达CD8，这一点与正常脾脏表现相似而与其他血管性肿瘤表现相反。 窦岸细胞血管瘤 窦岸细胞血管瘤为罕见血管性肿瘤，其来源为正常情况下衬覆于红髓内脾窦的窦岸细胞。该肿瘤大多为偶见，但影像学表现与其他恶性脾脏肿瘤有重叠。组织学上，肿瘤界清，但无包膜，为相互交织的血管腔构成，伴裂隙样的出血腔隙。衬覆细胞为高而胖的内皮细胞，形成的管腔不规则，常伴乳头状结构形成，且血管腔内可有漂浮的内皮细胞。免疫表型方面，窦岸细胞表达内皮标记及组织细胞标记，因此CD31及CD68、CD163阳性，而CD34和CD8阴性。
图3. 脾脏窦岸细胞血管瘤。组织学表现为红髓内的界清结节，具体为类似脾窦、相互吻合的血管腔构成，衬覆肥胖表现的细胞。免疫组化方面，内皮标记CD31（左中）和组织细胞标记CD16（右中）3双重阳性，病变细胞不表达CD34（左下）和CD8（右下）。 紫癜 紫癜为罕见病变，主要累及肝脏，发生于脾脏者罕见。影像学上，表现为多发、较小的低回声病变，类似转移性肿瘤或血管肿瘤。组织学上，其特征为红髓内多发的不规则、囊腔样裂隙，充满血液和/或纤维素样物质，并无内皮衬覆。 脾脏紫癜无需治疗，但可能会与下列情况有关：造血系统肿瘤或转移性肿瘤、结节性硬化、长期应用类固醇激素、口服避孕药。 未完待续 参考文献 Yocum BP, Hwang M, Mesa H, Collins K. Differential Diagnosis of Cystic
Lesions of the Spleen: A Review of Clinical, Imaging and Pathological
Findings.Int J Surg Pathol.
2022;10668969221107080. doi:10.1177/10668969221107080  |
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