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不久前给一个大孩子（糖尿病进食大量酸奶等食物后出现腹胀）腹部超声，前面两个医生的医生说肠道什么也看不清，我上去的时候是好几个医护人员围着在抢救孩子（孩子昏迷、心跳复苏中），我捡了他们抢救的间隙去超声，说真的也是什么都看不清，腹部白茫茫的，基本上看不到肠管，连腹腔积液都无法显示，仅仅在右肝的下方看到一个低回声区。虽然看不到任何东西，对病情爱莫能助，但根据她的病史，我当时根临床大夫沟通说，应该不能排除肠坏死，至于原因会不会是肠系膜血管栓塞等，当然这个就纯粹的就是猜想了。后来就开刀了，术中见胃肠广泛坏死，预后当然也不好。 那这个病例究竟是什么原因导致这样的情况，肠道为什么会出现这样急且重的病变？这周五文献摘要阅读，丁医生找了这篇文献来分享，正好趁周末有空翻译学习一下，解开自我迷惑的同时也和大家分享这个特殊而罕见的病例。 糖尿病酮症酸中毒儿童非闭塞性肠系膜缺血：病例报告及文献复习 简介：尽管有比较先进的医疗技术，但预防复发性糖尿病酮症酸中毒 (DKA) 仍然是儿童和青少年Ⅰ型糖尿病未能很好解决的问题，并可伴有危及生命的并发症。在此，报道一例罕见的儿童酮症酸中毒后非闭塞性肠系膜缺血 (NOMI) 的病例，并复习了最近关于儿童和青少年酮症酸中毒相关的非闭塞性肠系膜缺血流行病学和发病机制的文献。 病例介绍：一名13岁女性，既往诊断为Ⅰ型糖尿病（T1D），因低血容量性休克、DKA 、高渗状态和急性肾损伤 (AKI)入院。DKA 矫正后轻度进行性腹痛持续存在，经过反复超声评估最终怀疑为肠穿孔，术中诊断为非闭塞性肠系膜缺血。 结论：DKA 、持续腹痛和严重脱水的儿科患者必须要怀疑DKA 相关性非闭塞性肠系膜缺血的诊断，即使DKA消退后也是如此。 关键词：非闭塞性肠系膜缺血（NOMI），DKA（糖尿病酮症酸中毒），胰岛素泵（CSII：持续皮下胰岛素输注），急性肾损伤，高渗性（高血糖）昏迷，T1DM（1 型糖尿病） 案例报告 13岁女性，既往诊断为1型糖尿病，一天前因开始出现剧烈呕吐、少尿和意识状态恶化被送入急诊科。该女孩在9岁时被诊断出患有自身免疫性T1DM（发病时没有 DKA）。开始胰岛素泵 (SAP)，随访血糖控制不佳（最新糖化血红蛋白为60 mmol/ml）。既往病史无异常。 入院时，孩子出现低血容量性休克，意识模糊，没有明显的局灶性神经系统体征，皮肤苍白、Kussmaul呼吸。除了远端脉搏减弱和心动过速、四肢冰冷、毛细血管再充盈时间延长（> 2 秒）外，其他的体格检查无异常。静脉血气分析和实验室测试显示严重DKA、高渗状态和伴有高钾血症的急性肾损伤 (AKI)，在 ECG 分析中得到证实。注入两次生理盐水（每次 10 mL/kg），生命参数得到改善，没有给予碳酸氢盐。然后转移到重症监护病房 (ICU)，并根据最新指南进行DKA矫正，DKA、高渗状态、AKI和电解质失衡逐渐改善。颅脑CT排除脑水肿。入院时，患者的泵控制器显示泵贴片已过期。当 DKA 解决后，转移到儿科并恢复了她的胰岛素泵。 自入院以来，在整个DKA 治疗期间诉持续存在的轻微腹痛。除了收集用于微生物测试的轻微稀便外，没有其他症状出现。腹部超声仅显示回肠壁轻微增厚。在 DKA 解决后的第 2 天，梭菌毒素检测呈阳性并开始口服万古霉素治疗。第4天，超声随访仅确认小肠结肠炎的迹象。第5天，腹部症状和体征随着发烧和炎症指数升高（CRP 145 mg/L，正常范围<6 mg/L）的出现而恶化。因此，复查腹部超声检查，发现了一个8cm X 3cm的不均匀的回声区并伴有少许气体成分（图 1）。患者被转移到儿科手术中心，开始使用甲硝唑进行治疗。腹部磁共振成像显示一个大的、充满液体的盆腔脓肿，带有气泡，怀疑是肠穿孔，肠壁增强显影（图 1）。因此，紧急对患者进行了回肠切除术（44 cm），术中诊断为 NOMI。术后给予哌拉西林-他唑巴坦和庆大霉素抗生素治疗7天，甲硝唑和万古霉素继续治疗10天。患者从肠外喂养过渡到肠内喂养3周后出院。出院前腹部超声结果正常，没有炎症迹象或游离腹液。  图 1 | (A) 腹部超声显示膀胱和子宫之间有包膜脓肿（箭头）。（B-E）腹部 MRI 显示盆腔大的充满液体的脓肿（箭头），伴有气泡，例如肠穿孔（B-D：T2 加权），壁层对比增强（E：T1 加权）和正常附件区域（箭头） ）。 讨论 最近的一项意大利研究表明，过去几年儿童诊断为 T1D 时 DKA 的频率有所下降，但 DKA 的发生频率仍然高得令人无法接受，2021-2022年意大利25个糖尿病中心的数据统计显示，100中出现了2.4例出现了DKA。 1.DKA 和 NOMI 的发病机制 DKA的特征是相对或绝对胰岛素缺乏和反调节激素水平升高，例如胰高血糖素、肾上腺素、皮质醇、生长激素和促炎细胞因子。高血浆水平的反调节激素导致糖原异生和糖原分解，葡萄糖产生增加，外周葡萄糖利用减少，这会导致高血糖、高渗透压、脂肪分解以及生酮作用的增加。葡萄糖诱导的渗透性利尿导致血管容量不足、严重脱水和心输出量低；此外，儿茶酚胺能的高表达可能导致低灌注。 因此，建立了以牺牲肠系膜灌注为代价维持重要器官灌注的生理机制。由于持续的肠系膜血管收缩，肠道供需不匹配，导致肠道的血流和氧气供应减少，特别是脆弱的浅表粘膜。这代表了NOMI 发生的主要病理机制，NOMI 是指没有肠系膜动脉闭塞的急性肠系膜缺血（图 2）。NOMI造成的组织损伤通常始于肠系膜血管痉挛，然而，血流恢复（例如在 DKA 液体治疗期间）会加剧缺血/再灌注造成的损伤。缺血发作后，可分为三个不同的过程：缺血期、再灌注期和损伤期。在急性动脉闭塞中，这些过程依次发生；在非闭塞性缺血中，不同阶段可以同时发生、间歇性发生，甚至反复发生。含氧血流的重建会在肠道先前过度灌注的区域产生具有局部炎症的氧自由基代谢物。长期缺血再灌注损伤引起的细胞损伤可能导致细胞凋亡、自噬、坏死和坏死性凋亡。细胞膜的完整性丧失，细胞进一步坏死。活性氧（ROS）的破坏作用不仅大于单纯的缺血，而且破坏也不再局限于缺血区域。NOMI 约占所有肠系膜缺血病例的20-30%，是一种潜在的致命性疾病，死亡率高达50%。  图 2 | DKA 中的非闭塞性肠系膜缺血 2.NOMI 作为 DKA 的并发症 DKA 并发NOMI 往往发生在低心输出量和其他危险因素的老年患者中，也可以发生在一些儿童当中。这些儿童通常存在潜在疾病，例如家族性自主神经功能障碍、艾迪生病、内翻、烧伤、血液系统恶性肿瘤化疗、脑炎和感染性休克。大多数报道的病例都是 50岁以上的患者，病情迅速恶化，需要手术切除坏死的肠道。在DKA 的背景下，记录了两例NOMI儿科病例（表 1），尽管进行了充分的液体复苏和胰岛素给药，这些患者仍然产生了一些并发症。在影像学评估过程中发现明显的缺血迹象时，两个孩子都接受了剖腹手术和随后的肠道切除术。Chan Chua 等人描述的青春期男性的临床演变可能是由潜在的神经系统合并症（自主神经病变）驱动的。Di Meglio 等人报道的3 岁女孩，是唯一一例在T1D发病的既往健康儿童中报告的 NOMI 病例。DKA中NOMI 的发病机制仍然难以捉摸，尽管这两种疾病很可能涉及部分相同的潜在机制。之前的几项研究表明，在 DKA期间，儿茶酚胺、肾素-血管紧张素系统和加压素激活可促进肠系膜动脉痉挛。Nieuwdorp M 等还表明内皮糖萼（EG）功能障碍可能是DKA中NOMI发病的可能机制之一。EG是一层覆盖血管内皮的蛋白多糖，由携带一条或多条共价连接的糖胺聚糖链的核心蛋白组成，它能调节血管张力和通透性、炎症和凝血功能。高血糖条件下的 EG 损伤可能导致血管痉挛、低灌注以及由于高凝状态而促进炎症和微血栓形成 ，最终导致 NOMI。 结论 患有DKA、持续腹痛和严重脱水的儿科患者必须怀疑 DKA 相关 NOMI 的诊断的可能。重要的是，我们的案例强调了 NOMI 可能表现出非常轻微的起病，伴有轻度进行性腹痛，并且在几天内超声没有明显异常表现，直到出现明显的症状和并发症迹象（即肠穿孔）。 参考文献 Frontino G, Di Tonno R, Castorani V, Rigamonti A, Morotti E, Sandullo F, Scialabba F, Arrigoni F, Foglino R, Dionisi B, Ferri CIC, Zirpoli S, Barera G, Meschi F, Bonfanti R. Non-Occlusive Mesenteric Ischemia in Children With Diabetic Ketoacidosis: Case Report and Review of Literature. Front Endocrinol (Lausanne). 2022 Jul 14;13:900325. doi: 10.3389/fendo.2022.900325. |
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